ACROMEGALIA / GIGANTISMO

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Durante esta prueba se hace ingerir al paciente una solución con 75 gramos de glucosa (azúcar) y luego se realizan extracciones de sangre para medir GH cada 30 minutos durante un lapso de 2 horas. En individuos sanos, los niveles de GH se suprimirán a menos de 1 ng/ml después de la ingestión de glucosa. Ante la presencia de acromegalia o de gigantismo los niveles de GH no se suprimirán y seguirán elevados por encima de 1 ng/ml pese a la ingesta de la glucosa.

Una vez que se realiza el diagnóstico de acromegalia o de gigantismo se debe evaluar el resto de la función hipofisaria. Por lo que se deben solicitar las siguientes hormonas: Prolactina (PRL), Tirotrofina (TSH), Triiodotironina (T3), Tiroxina (T4), Foliculoestimulante (FSH), Luteinizante (LH), Testosterona, Estrógenos, Progesterona, Adrenocorticotrofina (ACTH), Cortisol plasmático.

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RESONANCIA MAGNÉTICA DE CEREBRO FOCALIZADA EN HIPÓFISIS CON GADOLINIO

Cuando se confirma la elevación de IGF-1 y además la GH no suprime durante el test de tolerancia oral a la glucosa, el siguiente paso es realizar una resonancia magnética con foco en la glándula hipófisis. Así, podrá evaluarse si se está en presencia de un microadenoma o de un macroadenoma. Este estudio es fundamental ya que certifica el diagnóstico y además permite evaluar si el adenoma se encuentra invadiendo las estructuras que lo rodean (por ejemplo, el seno cavernoso) o bien si tiene una extensión supraselar importante. Estos factores son de vital importancia para saber el grado de respuesta a una eventual cirugía.

Muy raramente (menos del 2%), la resonancia puede no mostrar un adenoma de hipófisis. Estos casos son definidos como causas extrahipofisarias de acromegalia o de gigantismo y requieren otro tipo de estudios complementarios.

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Resonancia magnética preoperatoria que muestra un macroadenoma productor de GH.

Se muestran también los valores de GH e IGF-1 elevados antes de la cirugía transnasal endoscópica.

CAMPO VISUAL COMPUTARIZADO

En el caso de los macroadenomas es necesario determinar si existe algún compromiso en la vía óptica (quiasma óptico, nervios ópticos, cintilla óptica). El cuadro típico de pérdida del campo visual se conoce como hemianopsia bitemporal y se produce por una compresión del quiasma óptico por el macroadenoma. La hemianopsia bitemporal se caracteriza por una falta de la visión periférica más lateral en ambos ojos y los pacientes solamente pueden ver lo que está justo frente a ellos. Pueden existir otro tipos de déficits visuales que van desde cuadrantopsias hasta la amaurosis (ceguera).

TRATAMIENTO

La acromegalia o el gigantismo requieren de un tratamiento efectivo para mejorar los síntomas del paciente, su calidad de vida y su expectativa de vida. Aquellos pacientes no tratados o incorrectamente controlados tienen una menor calidad de vida y su sobrevida se ve acortada con respecto a la población sana.

Alcanzar niveles de GH e IGF 1 normales reduce la mortalidad de los pacientes y la iguala con la población sana.

Existen varios pilares en el tratamiento: la cirugía, el tratamiento farmacológico y la radioterapia. Muchos pacientes requieren de la combinación de estas modalidades para un adecuado control de la enfermedad.

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

- Normalización de los valores de GH.

- Normalización de valores de IGF-1, según edad y sexo.

- Estabilización o reducción del tamaño tumoral.

- Mantenimiento o recuperación de la función hipofisaria.

- Reducción de la morbimortalidad.

CIRUGÍA TRANSNASAL TRANSESFENOIDAL

La técnica habitual se realiza, en la inmensa mayoría de los casos (96%), a través de la nariz en lo que se denomina cirugía transnasal transesfenoidal. La misma puede ser realizada con técnicas microquirúrgicas o por endoscopia, dependiendo de cada caso.La técnica endoscópica es la de mayor difusión en la actualidad.

Menos de un 4% de los casos deben ser operados a través de una craneotomía mínimamente invasiva, es decir a través de una pequeña ventana ósea que se realiza en el cráneo. Este tipo de cirugía tiene un grado mayor de complejidad que la cirugía transnasal transesfenoidal.

La cirugía puede ser el único tratamiento necesario y lograr controlar la enfermedad, especialmente en aquellos adenomas que no invaden el seno cavernoso y/o estructuras supraselares. La cirugía tiene una tasa de éxito que depende del tamaño y grado de invasión del adenoma. Así, la cirugía puede normalizar los niveles de IGF-1 en aproximadamente el 85% de los microadenomas y en el 62% de los macroadenomas que no invaden senos cavernosos. Es por ello que sigue siendo considerada como la primera opción de tratamiento frente a un paciente con acromegalia o gigantismo. Se debe tener en cuenta que la tasa de éxito quirúrgico y el riesgo de complicaciones están relacionados directamente con la experiencia del neurocirujano.

La cirugía brinda la posibilidad de revertir muchos de los síntomas preoperatorios ocasionados por el adenoma somatotropo. Es importante saber que si el tumor puede resecarse de manera completa y el paciente reúne criterios bioquímicos de remisión, se reduce significativamente la posibilidad de recurrencia. Incluso, si la resección del adenoma es parcial y queda solo un pequeño remanente, el mismo puede controlarse más fácilmente mediante tratamiento farmacológico o por radioterapia.

En algunos pacientes puede intentarse antes de la cirugía un tratamiento con fármacos análogos de la somatostatina (tratamiento primario), con el objetivo de mejorar los síntomas antes de la cirugía e incluso, disminuir el tamaño del adenoma. Esta decisión debe ser tomada en conjunto entre el neurocirujano y el endocrinólogo en cada caso en particular.

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Resonancia magnética postoperatoria del mismo paciente que en la figura anterior, que muestra la resección completa del macroadenoma luego de una cirugía transnasal endoscópica y la identificación de la glándula hipófisis normal y el tallo hipofisario. Se muestran también los valores de GH e IGF-1 como