Leucodistrofia.

...

Se desintegra la parte del axón que ha quedado sin contacto con el cuerpo neuronal y se destruye la mielina que es fagocitada por las células de Schwann y los macrófagos.

Al final las células de Schwann se ordenan en columnas dentro de tubos neurales y quedan preparados para recibir un nuevo axón.

NEUROPRAXIA: bloqueo fisiológico del nervio (recupera de 4 a 6 semanas) (I GRADO)

Parestesias

Falta de coordinación

Debilidad

Alteraciones en sensibilidad

AXONOTMESIS: rotura anatómica del axón con poca rotura de tejidos conectores (hay demora de 2 a 4 semanas antes de que el axón comience a regenerarse, axones crecen en adultos cerca de 1 pulgada al mes) regenera de 12 a 18 meses. (2-4 GRADO)

Hiporreflexia

Mayor debilidad

NEUROTMESIS: rotura anatómica del axón y tejidos conectores. (5-6 GRADO) clasificación de Sutherland.

NEUROPRAXIA O 1°: enlentecimiento de la conducción nerviosa cuando hay desmilinización.

AXONOTMESIS DE 2°: degeneración walleriana del axón por sección desde el extremo distal dela fibra nerviosa se degenera. No hay alteración de endo y perineuro. VENTAJA: tubos por los que debe crecer el axón están íntegros, y la recuperación puede ser completa.

AXONOTMESIS DE 3°: D.W del axón y destrucción del endoneuro aunque se conserva el perineuro. La recuperación es parcial y avanza.

AXONOTMESIS DE 4°: continuidad anatómica del nervio pero desestructuración mayor. Epineuro se conserva, perineuro y endoneuro no. No se suele producir recuperación espontáneamente así que se suele intentar la cirugía para facilitarla, la recuperación no avanza. Ocurre por aplastamientos, tracciones, quemaduras, inyecciones intranerviosas.

NEUROTMESIS DE 5°: Alteración anatómica completa, solución de continuidad macroscópica. No hay recuperación ni avance.

NEUROTMESIS DE 6°: Patón mixto "neuroma de continuidad" cuando un nervio intenta crecer pero no logra dirigirse en la dirección correcta y acaba formando un ovillo sobre si mismo con fibrosis o cicatriz, genera molestias importantes como dolor severo al mínimo roce y parestesias.

DENERVACIÓN: pérdida de inervación nerviosa en determinada estructura provocando degeneración axonal.

LESIÓN NERVIOSA CRÓNICA Neuropatía crompresiva. (NC)

Menos estímulos nocivo --> ++++ prolongación --> N.C

N.C: Resultado final = lesión aguda.

Lesión aguda lesión crónica = CIX VARIABLE

Histopatología depende de:

Intensidad y duración de la compresión.

Cantidad de tejido conectivo y número de fascículos del nervio.

Topografía de la lesión. (Hay nervios que están más expuestos y por tanto son casos clínicos más típicos y otros que están protegidos por estructuras anatómicas)

EVOLUCIÓN:

1.- La alteración empieza por el tejido conjuntivo y se extiende hasta el axón.

2.- fallo de barrera hematoneural

3.- edema endoneural y subperineural

4.- intercambio metabólico inadecuado debido a ese fallo de la barrera.

5.- fibrosis y engrosamiento perineural

6.- desmielinización

7.- degeneración walleriana

PATOGÉNESIS

>20 mmHg: altera flujo de vénulas

>30 mmHg: altera transporte axonal

>50 mmHg: altera mielina

EVALUACIÓN

1.- Síntomas subjetivas: motores, sensitivos y mixtos.

2.- identificación de zonas potenciales de compresión, teniendo en cuenta el mecanismo de doble lesión al que se referían.

3.- estudio bilateral y a todos los niveles

4.- evaluación motora: dolor leve, debilidad muscular, atrofia.

5.- compresiones moderadas o severas, compresiones prolongadas.

6.- cambios progresivos.

7.- test de provocación

Compresiones leves y de corta duración=Signo de Tinnel

Compresiones y movimiento

Test sensitivo: no hay un "gold standard"

Respuesta de receptores sensitivos: adaptación lenta (Merkel y Ruffini)

Tacto estático o adaptación rápida (Meissner y Pacini)

Movimiento, umbrales de vibraciones, receptores de adaptación lenta =diapasón.

Valoración subjetiva:

Umbrales de presión cutánea

Electromiografía

EXPOSICIÓN DE PARÁLISIS FACIAL INFANTIL