NEUROFIBROMATOSIS.

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NF2: Presencia de serie de tumores, más frecuentemente schwannomas bilaterales del octavo nervio craneal y meningiomas múltiples. En estos pacientes también aparecen gliomas, típicamente ependinomas de la médula ósea espinal.

DIAGNOSTICO DE LA NF2:

El diagnóstico de la Neurofibromatosis 2 se hace cuando una persona tiene los neuromas

(o neurinomas) acústicos en los nervios de audición de ambos oídos.

El diagnóstico se hace también cuando una persona tiene su padre o su madre, un hijo, un hermano o una hermana que padece la NF2, además de un neurinoma acústico en un solo lado, o tiene dos o más de los siguientes neurofibromas:

- El NF2 tipo cataratas

- El NF2 tipo tumor de piel (Schwamnomas)

- El NF2 tipo tumor de cerebro o columna vertebral

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Hoy día se está constatando que no todo el que tiene la NF2, ha de desarrollar necesariamente un tumor en cada oído, y que en algunas familias los tumores se limitan principalmente a la piel y a los nervios de la columna vertebral.

El neurinoma acústico se diagnostica, principalmente, haciendo un escáner del cerebro. Hay dos tipos de escáner:

TAC: escáner que implica colocar la cabeza en un cimborrio y pasar los rayos X por diferentes ángulos.

RM: (Resonancia Magnética) construye una imagen usando vibraciones magnéticas. Este hace mucho ruido, pero es una prueba más sensible que el TAC.

TRATAMIENTO:

El diagnóstico temprano de los neurinomas acústicos permite la mejor opción para un tratamiento con éxito y pocos problemas. Neurocirujanos y/o neurólogos aconsejarán a cada individuo acerca del mejor tratamiento para ellos, sobre la base de un examen físico y de unas pruebas especiales. El tratamiento dependerá del tamaño del tumor (tumores), de la rapidez de su crecimiento, de la audición en cada oído y, muy importante, de las necesidades psicológicas y sociales del individuo.

A veces, el mejor tratamiento consiste en vigilar cuidadosamente y en retrasar la operación. Este sería, tal vez, el tratamiento más indicado para una persona que tiene síntomas pequeños, o que no tiene ninguno, y cuyo tumor no está creciendo. En otras personas, cuyo tumor es más grande o está creciendo, o cuyos síntomas están empeorando (deterioro de la audición), debe intentarse la completa extirpación quirúrgica. A veces, resulta ser mejor una extirpación parcial, ya que ésta puede aliviar la presión sobre el nervio, sin causar otro daño.

Las operaciones son realmente difíciles y la audición puede empeorar después, viéndose también afectado, algunas veces, el nervio facial. Sin embargo, también hay buenos resultados, y el no operar puede llevar a peores consecuencias. Otra opción consiste en intentar encoger el tumor con rayos X (el así llamado “Bisturí Gamma”). La posibilidad de otros tratamientos, tales como el Láser, ha de evaluarse, ya que este tratamiento nuevo afecta al aprovisionamiento de sangre a los tumores.

Las personas con historial familiar de NF2 deberían hacerse una revisión médica regular por especialistas. Es aconsejable hacerse pruebas de audición cada año desde la pubertad, y pueden hacerse un escáner de vez en cuando. Sólo con un diagnóstico temprano se dispone de las mejores opciones para el tratamiento.

La nueva tecnología ofrece la posibilidad de implantaciones a nivel de tronco cerebral que podrían hacerse al mismo tiempo que la operación, para intentar retener algo de audición, pero esta operación en la actualidad es muy novedosa y se considera arriesgada. Si deseas saber más sobre este tema debes consultar con tu especialista, porque los centros donde se desarrolla esta técnica son muy pocos.

BIBLIOGRAFIA:

- Neurofibromatosis de Tipo 1 (NF1) (Enfermedad de Von Recklinghausen), Dra. Susan Huson MD, MRCP, la Dra. Alison Colley MBBS, FRACP y Clare Peperell para la Asociación de Neurofibromatosis de Gran Bretaña.

- Neurofibromatosis de Tipo 2 (NF2) (Neurofibromatosis Bilateral Acústica),

Profesor Rodney Harris, Profesor de Genética Médica del St. Mary’s Hosp -ital de Manchester (Reino Unido).

- Curso de Patología TII, Patología Especial, Neurofibroma J. Rios Dalenz,

- Patología estructural y funcional tomo II, 8va edición, Neurofibromatosis, Robbins y Cotran

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