Tetralogia de fallot TETRALOGÍA DE FALLOT

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DIAGNOSTICO:

La tétrada de Fallot no es sólo la única malformación que se presenta con soplo y cianosis; si bien podemos valernos del patrón electrocardiográfico para sospechar otras malformaciones, la ecocardiografía bidimensional con técnica Doppler y mapeo en color es el pivote diagnóstico esencial.

RADIOGRAFIA:

Radiografia de torax en proyección PA se observa una silueta normal o pequeña con un levantamiento de la punta cardiaca, esto debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo. La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe una cianosis importante.

ELECTROCARDIOGRAMA:

El ECG muestra como dato relevante el crecimiento ventricular derecho que se caracteriza por elevada onda R en V1 y / o V2, y la aparición súbita de R/S desde V2 o V3 hasta V6. A este patrón eléctrico en precordiales se le denomina crecimiento de hipertrofia ventricular adaptativa.

El voltaje de la onda R en precordiales izquierdas es variable; es pequeño cuando el retorno venoso pulmonar es pobre debido a severa estenosis subpulmonar, o puede ser normal si existe hiperaflujo pulmonar, lo que ocurre cuando la estenosis pulmonar es leve y existe, por tanto, mayor retorno venoso pulmonar a las cavidades izquierdas.

ECOCARDIOGRAMA DOPPLER:

Es el método diagnóstico de elección. Permite evaluar la comunicación interventricular y su localización sub -aortica, el grado de cabalgamiento aórtico y el diagnóstico diferencial con otros tipos anatómicos

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TRATAMIENTO:

La mayoría de los fallot’s no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino solo requieren revisiones ambulatorias. La excepción a esta regla constituye los casos en los que hay estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus en estos pacientes es obligado el uso de prostaglandinas y una cirugía precoz.

TRATAMIENTO MEDICO:

es urgente realizar intervenciones médicas en pacientes con crisis hipoxemias cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), inserción de una vía venosa, administración rápida de volumen, la administración de morfina que relaja la musculatura infundibular y bicarbonato en caso de presentar acidosis metabolica. Se pueden añadir Vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al circuito pulmonar. Su prevención consiste en evitar la irritabilidad del niño en la medida de lo posible, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento.

En Fallot precinotico con estenosis pulmonar leve se administra un tratamiento con aticongestivos. Y en periodo preoperatorio la administración de propanolol VO 1-4 mg/kg/día para relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las crisis hipoxemicas.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxemias son indicación inmediata o precoz de un tratamiento quirúrgico.

EL cual tiene dos vertientes:

PALIATIVO:

Que consiste en hacer una fistula de Blalock Thomas-Taussig (sistémico – pulmonar) que comunica a la arteria subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejorar la oxigenación.

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En neonatos cianóticos con ramas pequeñas no aptos para la corrección total, se utiliza el implante stent en el ductus como alternativa a la fistula sistémico- pulmonar para paliación total.

Hemicorrección (conexión ventrículo derecho-arteria pulmonar dejando abierta la comunicación interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-dependientes, pero con ramas pulmonares pequeñas. Permite estabilizar al niño. La llegada de sangre directamente del ventrículo derecho favorece el crecimiento de las ramas pulmonares

CORRECTIVO:

Corrección completa consiste en el cierre del defecto interventricular y la desobstrucción pulmonar con ampliación de la vía de salida del ventrículo derecho. Ayuda a que los principales defectos cardiacos sean reparados como la estenosis pulmonar y la comunicación intraventricular. Resolviendo el problema de la cianosis y muerte súbita [pic 8]

Hasta hace unos años, la vía transventricular era la habitual en todo tipo de Fallot’s (infundibulectomía), y la corrección de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de ampliación muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Esta técnica resolvía de forma favorable la obstrucción, pero dañaba, al tiempo y de manera significativa, la función ventricular derecha y generaba insuficiencia valvular pulmonar. Con el tiempo, ya en la adolescencia y adultez de los pacientes, se observó una disminución importante de la capacidad funcional al ejercicio debido a insuficiencia valvular pulmonar y/o disfunción ventricular derecha. Esta situación requiere con frecuencia el implante de una prótesis valvular pulmonar. El conocimiento de esta evolución acentúa la importancia de preservar la válvula pulmonar en lo posible y disminuir la extensión de la ventriculotomía.[pic 9]

En los últimos años se cierra la comunicación interventricular con parche y se reseca la estenosis infundibular, todo ello por la aurícula derecha (vía transauricular) en aquellos casos con «anillo» y tronco pulmonar normal.

Si el «anillo», válvula o tronco pulmonares están estrechos, se abre el tronco pulmonar (vía transauricular-transpulmonar) y a través de éste se realiza una comisurotomía valvular pulmonar; se amplía el tronco pulmonar si procede y se completa la resección de la estenosis infundibular, evitando seccionar el «anillo» pulmonar. [pic 10]

PRONOSTICO QUIRURGICO:

- Morbimortalidad hospitalaria:

La morbilidad en el inmediato postoperatorio está relacionada con cuadros de bajo gasto, disfunción diastólica VD y arritmias.

- Pronostico a largo plazo: favorable, supervivencia global del 90% a los 30 años.

Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronóstico.