ANALISIS GENERAL DEL “SITUS INVERSUS”

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- Según Hüber M; Ramírez R; Nazer J, el situs inversus es una enfermedad rara, para la cual existe una predisposición genética. Puede afectar a diferentes vísceras y parece heredarse como un rasgo autosómico recesivo.

DIAGNÓSTICO PRENATAL

Para diagnosticar correctamente estos padecimientos es necesario poner atención especial durante la ecografía prenatal a la orientación espacial del feto y de los órganos abdominotorácicos del mismo.

FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA

El situs inversus puede ser clasificado, además, en situs inversus con dextrocardia o situs inversus con levocardia. La clasificación de situs es dependiente de la posición apical del corazón. El término levocardia y dextrocardia se refiere a la dirección en la cual el ápex cardiaco apunta al nacer. En la levocardia el eje base-apex apunta a la izquierda y en la dextrocardia el eje está al revés. Ellos no implican la orientación de las cámaras cardiacas.

Dextrocardia aislada también se le llama situs solitus con dextrocardia. El ápex cardiaco apunta a la derecha, pero las vísceras son, por otra parte, normales. El situs inversus con dextrocardia también se relaciona con situs inversus total, debido a la posición cardiaca, puesto que las cámaras atriales y las vísceras abdominales se encuentran en imagen en espejo de la anatomía normal.

MALFORMACIONES ASOCIADAS

El situs inversus se ha descrito asociado a otras enfermedades, las más frecuentes son el síndrome de Kartagener y el síndrome de Ivemark.

El síndrome de Kartagener afecta al 20% de los pacientes con situs inversus y es un síndrome del cilio inmóvil primario, en que no hay movimientos o éstos son anormales. Es con frecuencia de herencia autosómica-recesiva, sin predominancia masculina o femenina.

El síndrome de Ivemark es una enfermedad progresiva, rara, generalmente evidente al nacimiento. Se caracteriza por situs inversus con frecuentes anomalías asociadas, defectos septales, corazón bilobulado, arco aórtico derecho y estenosis pulmonar, asplenia o hipoesplenia, susceptibilidad a las infecciones y mala tolerancia a las intervenciones quirúrgicas.

Recientemente se ha descrito un nuevo síndrome de situs inversus con un fenotipo Facio-cerebro-esquelético-cardíaco característico.

- Según De la Torre A. el situs inversus es una rara alteración que puede ser parcial o total, los pacientes que presentan situs inversus total, también presentan dextrocardia y no es común que se asocie con anormalidades cardiacas congénitas.

El riesgo de presentar cualquier enfermedad en pacientes con situs inversus e individuos normales es similar, por ejemplo, en el caso de apendicitis, enfermedades vasculares, enfermedades del tracto digestivo y enfermedades pélvicas.

El diagnóstico de situs inversus es fácil de realizar con una simple tele de tórax y la tomografía computada confirma el diagnóstico, que debe realizarse en todos los pacientes y sobre todo en aquellos que se van a someter a intervención quirúrgica, sin embargo, esto es difícil, porque la exploración física en estos pacientes puede ser confusa y desorientar al médico.

La localización del dolor generalmente se encuentra del lado del órgano enfermo, sin embargo, el dolor puede tener variaciones y encontrarse en el lado contralateral al del órgano enfermo, por ejemplo: en pacientes con apendicitis aguda y situs inversus el dolor frecuentemente se encuentra en el lado derecho o en la parte baja del abdomen. El dolor de la vesícula biliar en pacientes con situs inversus puede encontrarse en el cuadrante superior izquierdo o en la línea media, estos fenómenos sugieren que el sistema nervioso no participa en esta transposición.

En la literatura se han reportado varios procedimientos en pacientes con situs inversus como colecistectomía laparoscópica, procedimiento de Whipple, resección hepática, resección de colon y cirugía ginecológica.

Blegen realiza una amplia revisión y encuentra que ocurrió error en el diagnostico de pacientes con situs inversus en 45% y se realizó incisión incorrecta en 31% de los pacientes con estas anormalidades. En la actualidad no deben ocurrir estos errores, más que en las urgencias extremas, debido a que el diagnóstico debe ser realizado antes del acto quirúrgico por sospecha en el examen clínico y corroborado por exámenes de gabinete (RX, USG y TAC).

- Según Dellamea M; Sánchez L; Cupelli J. el Situs Inversus Totalis es un síndrome poco frecuente, con una prevalencia estimada de 1/10.000 nacimientos, caracterizado por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales con respecto al plano sagital, es decir la imagen anatómica en espejo de las vísceras. Dicha alteración es resultado de una rotación anormal del tubo cardíaco durante la embriogénesis, cuyos mecanismos todavía están siendo estudiados. Presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con igual incidencia en ambos sexos y sin predilección racial. En el Situs Inversus Totalis (situs inversus asociado a dextrocardia) la estructura anatómica del corazón se encuentra conservada en un 90 a 95 % de los casos, por lo tanto, solo un 5 a 10 % presentan malformaciones cardiovasculares congénitas, en su mayoría transposición de los grandes vasos, y que debutan con síntomas asociados a dichas alteraciones. Sin embargo en el Situs Inversus con levocardia la incidencia de enfermedades cardíacas congénitas es del 95 %.3 Considerando estos valores, solo la minoría de los pacientes con Situs Inversus Totalis debutan clínicamente por una afectación cardíaca, obligando al estudio y diagnóstico del paciente. Mientras que el resto de los pacientes permanece de manera subclí- nica, viviendo una vida saludable normal y con una expectativa de vida similar a la población general. Esto explica que el diagnóstico de esta condición se de en la mayoría de los casos de manera accidental o bien al plantear un problema diagnóstico frente a patologías comunes, como la colecistitis o apendicitis agudas. Se destaca la importancia de los estudios por imágenes tanto en la identificación del paciente con Situs Inversus Totalis fundamental para prevenir errores diagnósticos, como en el indispensable estudio anatómico minucioso del paciente previo a una intervención quirúrgica. El objetivo fundamental de esta obra es destacar la importancia de los estudios por imágenes en el diagnóstico de Situs Inversus, configurando a su vez una guía descriptiva de la apariencia de los órganos de un