Desarrollo fetal del sistema respiratorio.

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Origen del surfactante

Antes del nacimiento, los pulmones están llenos de un líquido que contiene una elevada concentración de cloruro, unas pocas proteínas, moco de las glándulas bronquiales y surfactante de las células epiteliales alveolares. (Wikins, 2012) La síntesis del surfactante pulmonar es responsabilidad de las células alveolares o neumocitos de Tipo 2 que son células grandes del epitelio alveolar. Sin embargo, la síntesis y secreción natural del DPPC (surfactante) no comienza hasta los 7 u 8 meses de gestación y hasta este momento, el pulmón fetal solo sintetiza esfingomienlina. Al presentar una rápida tasa de síntesis y depleción (perdida de liquidos), el surfactante tiene una vida media de 14 horas. Sin embargo existen varias condiciones químicas y físicas que alteran su síntesis y estructura; lo que provoca generalmente un síndrome de insuficiencia respiratoria aguda que será un tema tratar posteriormente. (Isabel Carrero, 2009)

Tema2

Enfermedad de membranas hialinas

Después de haber echo una detallada explicación sobre las funciones e importancia del surfactante pulmonar, resulta mucho mas fácil y breve el comprender las dificultades que se pueden presentar; al haber una escases de esta sustancia.

Origen de la enfermedad

Hacia el final del séptimo mes, el numero de sacos alveolares maduros y capilares es suficiente para garantizar un intercambio de gases adecuado, y el neonato prematuro es capaz de sobrevivir. El surfactante es especialmente importante para la supervivencia del bebe prematuro ya que el surfactante es uno de los últimos sistemas en madurar a lo largo del desarrollo fetal; lo hace cuando el feto se está preparando para el parto, momento en que debe cambiar su forma de obtener el oxígeno (pasa de obtener oxigeno por el cordón umbilical a obtenerlo por el epitelio pulmonar). La síntesis y acumulación de DPPC ,el principal componente tensioactivo del surfactante, y de las proteínas especificas del surfactante se dispara alrededor de la semana 35 de gestación, pocas semanas antes del nacimiento. Cuando un bebé nace antes de que sus pulmones dispongan de un surfactante funcional, tiene enormes dificultades para desalojar el líquido amniótico que rellena sus pulmones y poder respirar a través de ellos. Si se fuerza la ventilación de sus vías aéreas, la fragilidad de los tejidos desencadena múltiples problemas derivados del daño pulmonar asociado. (Gil, 2010).Además, si el surfactante este es insuficiente, la tensión de la superficie de la membrana alveolar aumenta de manera considerable lo que conlleva a un elevado riesgo de que los alvéolos se colapsen durante la respiración. Este síndrome se denomina síndrome de dificultad respiratoria o también enfermedad de membranas hialinas. Cuando se presenta esta enfermedad, los alveolos parcialmente colapsados contienen un liquido con un elevado contenido en proteínas, diversas membranas hialinas y cuerpos laminares, derivados de la capa de surfactante. (Wikins, 2012)

Características clínicas de la enfermedad

La pérdida de la función tensoactiva del surfactante produce colapso alveolar que desencadena la aparición de atelectasias (disminución del volumen pulmonar). El pulmón se hace más rígido (cuesta distenderlo) y tiende fácil y rápidamente al colapso, aumentando el trabajo y el esfuerzo respiratorio. Posteriormente se produce cianosis (coloración azul a causa de una oxigenación deficiente de la sangre) por hipoxemia (disminución anormal de la presión de oxígeno en la sangre arterial por debajo de 80mmHg) y se retiene CO2 por hipoventilación alveolar. A lo largo de todo el pulmón aparecen micro-atelectasias difusas, edema, congestión vascular y lesión del epitelio respiratorio, más evidente en los bronquiolos terminales, con aspecto hepatizado y poco aireado. (Goya, 2010)

Cuando el paciente es sometido a ventilación asistida puede aparecer sobredistensión y rotura de los alvéolos de mayor radio, dando lugar a un enfisema intersticial (escape aéreo del tejido perivascular del pulmón) y a un acúmulo de aire extra pulmonar. El tratamiento con surfactante exógeno disminuye la tensión superficial, y por ello, la presión de apertura necesaria para iniciar la inspiración. Por otra parte, dificulta el colapso alveolar espiratorio al retrasar su vaciamiento. (Pérez-Rodriguez, 2012)

Tratamiento e investigación

Al ser esta la enfermedad con mas complicaciones y que causa mayor mortalidad en prematuros, se han buscado varios métodos para contrarrestarla. La administración de surfactante exógeno se a convertido en la terapia estándar para esta patología. El umbral de supervivencia de los recién nacidos prematuros experimentó un aumento cuando se comprobó que bastaba administrar a esos niños con pulmones inmaduros, en el momento justo de su nacimiento, una dosis de material surfactante exógeno; ello les permitía abrir sus pulmones sin dificultad y hacía que el inicio de la ventilación pulmonar estimulara la producción de su propio surfactante. La mayoría de las preparaciones de surfactante que se utilizan con este fin son de origen animal (bovino o porcino); contienen distintas mezclas fosfolipídicas, más las proteínas hidrofóbicas SP-B y SP-C. Un reto de la investigación actual en esta área es la producción de proteínas hidrofóbicas humanas de origen recombinante para desarrollar surfactantes artificiales que tenga un mayo parecido al surfactante humano. Los surfactantes sintéticos tienen menor acción que los naturales, pero son útiles y tienen la ventaja que son mas fáciles de producir y de menor costo. (Vázquez, 2007)

Existen otras disfunciones patológicas del sistema surfactante que no tienen todavía una fácil solución. Hay numerosas alteraciones que generan daños en el tejido pulmonar, en niños y en adultos, asociados con frecuencia a procesos de inflamación y a la liberación a los espacios alveolares de componentes plasmáticos (edema). Ello conduce a la desactivación del sistema surfactante, lo que origina los problemas de mecánica respiratoria mencionados, que pueden agravarse cuando se fuerza la apertura de las vías aéreas mediante ventilación asistida. Lo ideal para prevenir este tipo de complicaciones es realizar una profilaxis adecuada. La prevención primaria evitando el parto pretérmino y, la secundaria, mediante la administración de corticoides prenatales, en mujeres con riesgo de tener un parto prematuro.Sin embargo,el estudio de los mecanismos moleculares de la acción surfactante y de