MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

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Aproximadamente a las 15 semanas de gestación, la ecografía transversal puede distinguir entre los 2 sexos, aunque no es concluyente.

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Malformaciones congénitas del aparato reproductor femenino

Clasificación.

Según Martínez Mora las malformaciones en los genitales femeninos podemos clasificarlas en cuatro grupos fundamentales, y un último grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo la dará el estudio cromosómico.

- Alteraciones en los ovarios

- Alteraciones en el tracto reproductivo

- Síndromes cloacales

- Alteraciones en la uretra

- Estados intersexuales. Genitales ambiguos.

Alteraciones de los ovarios.

La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la mujer con un sólo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.

Alteraciones en el tracto reproductivo.

Debido a la frecuente asociación de alteraciones útero-vaginales resulta más didáctico clasificarlas conjuntamente. La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo en el desarrollo y fusión de los extremos distales de los conductos de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo embrionario. Por ello, las combinaciones de malformación pueden variar presentándose como variantes incompletas del síndrome clasificándolas de la siguiente manera:[pic 7]

- Tipo I: Agenesia de la vagina y del útero.

- Tipo II: Agenesia de la vagina con útero normal.

- Tipo III: Útero y vagina morfológicamente normales pero asociados con atresia de vagina o himen imperforado.

- Tipo IV: Doble vagina asociado a doble útero.

- Tipo V: Aplasia de útero o bien útero rudimentario asociado a vagina normal.

Síndromes cloacales.

El síndrome cloacal consiste en la confluencia perineal de los tractos digestivo, urinario y genital. Con frecuencia suele ir asociado a alteraciones a otros niveles como en el sistema cardiovascular, renal y digestivo. A continuación se presenta la clasificación de estos:

- Tipo I: Confluencia del sistema digestivo, genital y urinario en una cloaca común. Es la forma más compleja y frecuente; dichos pacientes suelen asociarse con atresia anal. [pic 8]

- Tipo II: Similar al tipo I pero el recto vacía en la parte superior de la vagina en lugar de hacerlo directamente en la cloaca.

- Tipo III: La uretra vacía en la parte superior de la vagina y el recto en la cloaca.

- Tipo IV: Los tres sistemas convergen en la parte superior de la vagina y no existe uretra ni recto.

Anomalías Müllerianas

Son mucho más frecuentes y las de mayor significado clínico. Las anomalías müllerianas o paramesonéfricas, provienen de la fusión incompleta o anómala de los conductos paramesonéfricos. En la siguiente tabla se presenta las características más importantes de éstas anomalías.

ANORMALIDAD

PRESENTACIÓN

COMPLICACIONES A LARGO PLAZO

Agenesia cervical o vaginal

Hematocolpos

Infertilidad (daño tubárico)

Tabique vaginal transverso

Cuerno uterino no

Hematosalpinx con dolor

Endometriosis

Tabique vaginal o hipoplasia

Dispareunia

Problemas psicosexuales

Útero tabicado o bicorne

Complicaciones obstétricas

Útero tabicado

Pérdida gestacional recurrente

Existen diferentes causas por las cuales estas anomalías se presentan:

- Falla en el desarrollo bilateral

- Falla en el desarrollo unilateral

- Fusión ausente

- Fusión incompleta

- Reabsorción incompleta

Clasificación de las anomalías del conducto de Müller

El sistema de clasificación de la Sociedad Americana de Fertilidad es simple y fácil de utilizar. Se basa en la anatomía del aparato genital femenino, especialmente en la anatomía uterina en su estado actual. Según esta clasificación las anomalías se dividen en:

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Clase I: Agenesia / Hipoplasia (Sx Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser). No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de ambos ductos.

- Agenesia o hipoplasia vaginal

- Ovarios intactos

- Trompas intactas

- Anormalidad del tracto urinario y sistema esquelético

Métodos diagnósticos: US para la hipoplasia uterina. RMN: corte sagital T2

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Clase II: Útero unicornado. No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de un sólo ducto.

Presenta una imagen característica de ¨banana¨

- Cuerno rudimentario

- Endometrio dentro