Púrpura trombositopenica idiopatica

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La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 12 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios

- El tratamiento de elección es la esplenectomía. La decisión de realizarla o no deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando el peso de los siguientes factores en la determinación a adoptar:

- Factores de riesgo determinados por la enfermedad, considerando especialmente los recuentos plaquetarios -15 x109 /l, la ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización) o ambos factores.

- Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.

- Edad. El riesgo de infección sobreagregada post-esplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente. Por lo tanto, en los niños más pequeños es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; antes de esa edad sólo se realizará la esplenectomía a aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.

- Limitación de la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.

- Posibilidad de remisión espontánea completa, aun después de muchos años de evolución. Si las características del paciente lo permiten, la esplenectomía deberá realizarse preferiblemente por laparoscopia, siempre que el equipo quirúrgico tratante tenga suficiente experiencia con esta técnica. Antes del procedimiento el paciente deberá recibir, por lo menos 2 semanas antes, vacunación contra Haemophilus influenzae, neumococo y meningococo. Luego de realizada la esplenectomía deberá recibir profilaxis diaria con penicilina oral.

- Si la esplenectomía está contraindicada, fracasó o no fue aceptada, y el paciente presenta en forma continua recuentos plaquetarios -15 x109 /l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguna de las siguientes opciones terapéuticas con la finalidad de mantener recuentos plaquetarios por encima de los valores considerados de alto riesgo:

- Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 µg/ kg, dosis única (sólo en pacientes Rh positivos).

- IgGIV: 1 g/kg/día por 2 días consecutivos. 0,8 g/kg, dosis única.

- Pulsos periódicos de corticosteroides: Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos. Prednisona oral: 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos.

- Dexametasona oral: 20-40mg/m2 /día por 4 días consecutivos.

- Si todas las medidas anteriores no dieron resultado, y el paciente persiste con recuentos plaquetarios - 15 x109 /l o hemorragias importantes, se podrá intentar alguno de los siguientes tratamientos alternativos (Debido a la escasa experiencia pediátrica con estas terapias, los esquemas terapéuticosindicados son tentativos):

- Interferón alfa: 3x106 U/m2 /dosis, SC, 3 veces por semana, por 4 a 12 semanas.

- Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/día.

- Azatioprina: 2-3 mg/kg/día, oral.

- Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosis máxima: 2 mg), IV, cada 5-7 días, por 3 dosis.

- Vinblastina: 0,1 mg/kg/dosis (dosis máxima: 10 mg), IV, cada 5-7 días, por 3 dosis.

- Ciclofosfamida: 1,5 g/m2 /dosis, IV, cada 4 semanas, por 2-4 dosis.

- Danazol: 2-3 mg/kg/día, oral.

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA

Frente a una situación de hemorragia con riesgo vital inmediato (hemorragia intracraneana u otras), se deberán tomar las siguientes medidas en forma simultánea:

- IgG IV: 1 g/kg/día por 1-2 días consecutivos.

- Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, IV, por 2-3 días consecutivos

- Transfusión continúa de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora.

- Esplenectomía de urgencia.

- Cirugía en el sitio de sangrado si fuera necesaria y factible (SNC, abdomen).

Prevención

Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se desconocen.

COMPLICACIONES

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

BIBLIOGRAFÍA

http://www.geosalud.com/hematologia/purpura.htm

http://sap.org.ar/docs/profesionales/consensos/225.pdf

http://es.familydoctor.org/familydoctor/es/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura.html

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/143_GPC_PURPURA_TROMBOCITOP/Imss_ER.pdf

http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/williamsoler/pti.pdf

INTRODUCCION

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) se presenta con una incidencia de 4-6 casos por 100.000 niños menores de 15 años, siendo las características clínicas por lo general bien determinadas y la presentación habitualmente aguda y de alguna forma autolimitada.

En ocasiones se manifiesta asociada a otro tipo de enfermedades, infecciosas, conectivopatías, enfermedades linfoproliferativas e incluso después del trasplante de progenitores hematopoyéticos. La presentación aloinmune en el periodo neonatal y la púrpura postransfusión se deben diferenciar de este gran grupo, así como las inducidas por fármacos, más frecuentes en la edad adulta.

CONCLUSION

La PTI es una enfermedad cuyo diagnóstico se hace por exclusión, el riesgo de hemorragia es bajo y el tratamiento está indicado cuando existen manifestaciones hemorrágicas y la cuenta plaquetaria está por debajo de 30 × 109/L. El tratamiento de primera línea lo constituyen los esteroides y en caso de pasar a fase crónica la esplenectomía continúa siendo el tratamiento de elección. Los ensayos terapéuticos en PTIc muestran que solo un 40% de los