Síndromes Intersexuales Seudohermafroditismo Femenino, Masculino, Verdadero.

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ISNA, al igual que el 2013 Foro Internacional de Intersexuales cree que "los recién nacidos con intersexuales deben recibir una asignación de género como niño o niña". Su razonamiento es que ellos creen que sería imposible saber dónde termina masculina e intersexuales se inicia o cuando la hembra termina y comienza intersexuales. Ellos quieren "hacer del mundo un lugar seguro para los niños intersexuales", y creen que marcándolos como un tercer género sería exílialas. Para el año 2008, a pesar de que el ISNA sentía que eran capaces de llegar a un "consenso sobre mejoras a la atención médica" para las personas intersexuales nacen con una gran cantidad de la comunidad médica, se encontraron con muchos problemas en la aplicación de estas ideas. Hubo una "preocupación entre muchos profesionales de la salud, padres y proveedores de fondos del sistema de salud de corriente que las opiniones del ISNA son sesgados", y muchas de estas personas temían que serían rechazados por compañeros de trabajo si se ha aclarado que se asociaron con el ISNA. El ISNA dio un comunicado diciendo que "en la actualidad, el nuevo estándar de tratamiento existe como poco más que ideales en el papel, por lo tanto cae por debajo de su objetivo [s]" para cumplir sus objetivos. El ISNA decidió su mejor curso de acción era "apoyar una nueva organización con la misión de promover enfoques integrados e integrales para cuidar que mejoran la salud general y el bienestar de las personas y sus familias." El ISNA transfirió la totalidad de sus fondos restantes, activos, y derechos de autor a Acuerdo de Alianza y luego se cerraron.

Pseudohermafroditismo femenino

- El seudohermafroditismo femenino se produce por la hiperplasia adrenal congénita. La mayoría de las pacientes exhibe la forma genital pura y la minoría la variedad de las perdedoras de sodio (síndrome de Debre-Fibiger).

- La forma genital se caracteriza por el desarrollo exagerado del clítoris, que se manifiesta desde una simple hipertrofia, en un principio, para transformarse en órgano parecido a un pene acodado, posteriormente el capuchón del clítoris es exuberante y los labios mayores hipertróficos forman rodetes que estrechan la hendidura vulvar.

- Al separar estas últimas formaciones se aprecia una cavidad en donde desembocan la uretra y la vagina, o bien, un sistema genital externo cerrado; la vagina parece desembocar más arriba que lo habitual.

- La hiperplasia adrenal congénita se debe a un defecto biosintético del cortisol en el cual la glándula suprarrenal no produce suficiente cortisol, la pituitaria aumenta la producción de corticotropina para estimular la corteza adrenal e iniciar un proceso hiperplásico y la capa interior de la zona reticular produce andrógenos. Este aumento de andrógenos tiende a producir virilidad en la mujer. [pic 4]

- Si hay producción de cortisol en forma incompleta las niñas no perderán sodio, pero si la falla en la producción de cortisol es total, además del cuadro genital podrán existir vómito, diarrea, anorexia, palidez y deshidratación, que pueden conducir a la muerte.

- La disminución del sodio y del cloro sanguíneos, la elevación de la reserva alcalina y el aumento del potasio son, a su vez, capaces de producir otras fallas hormonales que acentúan los rasgos genitales.

- En el seudohermafroditismo femenino es común el aumento pondoestatural, que llega a sobrepasar el 50% del correspondiente a la edad de un niño normal.

- El estudio imagenológico del sistema óseo denota la aceleración en el desarrollo de los núcleos epifisiarios, que ocasiona aumento de talla antes de los 11 años, a partir de los cuales el crecimiento se estanca si no se instituye el tratamiento adecuado. El hirsutismo púbico y axilar aparece progresivamente y puede abarcar la región del labio y la barba.

- Los senos, la menstruación y los caracteres sexuales secundarios femeninos faltan habitualmente si no se establece el tratamiento oportuno y adecuado.

- Ante todas las sospechas clínicas enunciadas, la investigación de la cromatina positiva, la elevación de los 17 cetosteroides neutros del pregnandiol y la eliminación considerable del pregnantriol, serán bases más que suficientes para ratificar el diagnóstico.

- Otras causas de seudohermafroditismo femenino sin hiperplasia adrenal, las constituyen los casos en que existen antecedentes de administración de progesterona o andrógenos en las madres grávidas; cuando las madres son portadoras de arrenoblastoma, y los casos de niñas a quienes durante largo tiempo se les ha administrado andrógenos desde el nacimiento. Asimismo, se ha informado de casos de seudohermafroditismo femenino sin causa hormonal ostensible y casos de tumores virilizantes de la glándula suprarrenal, en los que estudios radiológicos especiales, son capaces de demostrar el tumor.[pic 5]

- El tratamiento de estos enfermos es medicoquirúrgico. El primero consiste en administrar cortisona o hidrocortisona, en dosis adecuadas a la edad, iniciadas por vía intramuscular y mantenidas por vía oral. Cuanto más precozmente se inicie el tratamiento menos complicaciones secundarias se presentarán en estas niñas, aunque tienda a persistir la hipertrofia clitorídea. En las pacientes perdedoras de sodio, el tratamiento aconsejable es a base de desoxicorticosterona (DOCA) y adición de sal.

- Sobre el manejo quirúrgico del seudohermafroditismo femenino, apoyan la corrección de la vagina de situación baja y la de situación alta, a través de una operación transperineal por la cual se pueda colocar abajo, en el perineo. Se cree que la corrección normalizadora del perineo debe efectuarse tan precozmente como sea posible e, incluso, antes de iniciar la terapia esteroidea. Unos autores abogan por la extirpación sistemática del clítoris y otros opinan que esto se debe evaluar después de la terapia esteroidea.

PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO

El pseudo- o seudohermafroditismo consiste en padecer la anomalía física o trastorno de la diferenciación sexual, es decir de tener la constitución genética de un sexo y los órganos genitales de otro. Es un tipo de amenorrea primaria y con frecuencia puede venir asociada a una disforia de género o trastorno psicológico derivado del padecimiento de una identidad sexual contradictoria o confusa.

El sexo debe ser considerado como un espectro en el que en uno de sus extremos se encuentran los individuos masculinos bien conformados y en el extremo opuesto los femeninos. El embrión humano es sexualmente ambiguo hasta la octava semana de gestación, época en la cual la presencia o ausencia del cromosoma