¿Cuál es la función de las proteínas disulfuro isomerasa?

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La oxidación del hierro ferroso Fe2+ de la mioglobina o hemoglobina hacia Fe3+ destruye su actividad biológica.

- Explique cómo es el transporte de oxígeno y dióxido de carbono por la hemoglobina

La hemoglobina transporta O2 desde los pulmones hacia los tejidos, como también transporta CO2 (subproducto de la respiración) y protones desde los tejidos periféricos hacia los pulmones

El dióxido de carbono generado en tejidos periféricos se combina con agua para formar ácido carbónico el cual se disocia en iones y protones de bicarbonato. La desoxihemoglobina actúa como amortiguador al unir protones y llevarlos a los pulmones en donde la captación de oxigeno por la hemoglobina libera protones que se combinan con el ion bicarbonato esto forma ácido carbónico que cuando se deshidrata mediante la anhidrasa carbónica se convierte en dióxido de carbono que entonces se exhala.

- Explique que es el efecto Bohr

Es un acoplamiento de unión de protón y O2 que depende de interacciones cooperativas entre los hemes del tetrámero de hemoglobina.

- Explique cómo es la adaptación a grandes alturas de la hemoglobina

A grandes alturas aumenta el número de eritrocitos y de sus concentraciones de hemoglobina y de BPG que dismiuye la afinidad de la HbA por el O2 (aumenta la P50) lo que incrementa la liberación de O2 en los tejidos.

- ¿Qué es la metahemoglobina, hemoglobina M y hemoglobina S?

Mutaciones que afectan las hemoglobinas humanas:

- Metahemoglobina: el hierro hem es férrico en lugar de ferroso, no puede unirse a O2 ni transportarlo.

- Hemoglobina M: la histidina ha quedado remplazada por la tirosina y la afinidad por el oxígeno está reducida y no hay efecto Bohr.

- Hemoglobina S: el aminoácido no polar valina ha remplazado a la superficie polar Glu6 lo que genera un parche pegajoso expuesto en el lado T desoxigenado.

- En que consiste: mioglobinuria, anemia, talasemia, hemoglobinaglucosilada

- Mioglobinuria: después de una lesión por aplastamiento la mioglobina liberada tiñe la orina de color rojo oscuro.

- Anemia: son reducciones en el número de eritrocitos o de la hemoglobina en la sangre.

- Talasemia: defectos genéticos que se producen por la falta parcial o total de una o más cadenas α o ß de la hemoglobina.

- Hemoglobinaglucosilada (HbA1c): cuando la glucosa entra a los eritrocitos produce glucosilacion del grupo e-amino de residuos lisina y los amino terminales de la hemoglobina.

- ¿Qué es la P50 y cuál es su función?

Es una medida de la concentración de O2, es la presión parcial que satura 50% de una hemoglobina dada.

Expresa las afinidades relativas de diferentes hemoglobinas por el oxígeno.

- Indique el nombre de las proteínas que ayudan al plegado

- Chaperones

- Proteína disulfuro isomerasa

- Prolina-cis, trans isomerasa

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- ¿Qué es un epitopo?

Sitios accesibles para reconociminento y unión de anticuerpos.

- ¿Cuál es la función de un dominio en la estructura de una proteína terciaria?

Desempeñar una tarea química o física particular, como la unión de sustrato u otro ligando.

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