Tipos de leucemias.

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La recaída suele aparecer en algún lugar extramedular (los mas importantes son el SNC y testículos). Las primeras manifestaciones de leucemias de SNC suele deberse a la hipertensión intracraneal (vomitos, cefalea, edema de papila y somnolencia de creciente intensidad). Las convulsiones y las parálisis aisladas de los nervios craneales también son manifestaciones de leucemia del SNC, pero también lo son de toxicidad por la vincristina. También puede haber LCR a presión alta y con pleocitosis, en este caso se debe:

- Administrar semanalmente metrotexate intratecal hasta 4-6 semanas después de que las células hayan desaparecido (ajustar según la edad)

- Irradiación cráneo-espinal

- Intensificar el tratamiento por vía general

- Repetir el tratamiento profiláctico para el SNC

En todos los enfermos de leucemia debe medirse los testículos como una parte de la exploración sistémica, para asegurarse que el tamaño corresponde con la edad; la recidiva testicular, produce generalmente edema no doloroso de uno o ambos testículos (confirmar Dx por biopsia). Tratamiento:

- Irradiación de las gónadas (2000 rads)

- Reforzar el tratamiento general

- Repetir el tratamiento profiláctico para el SNC

Leucemia no linfocitica aguda (LNLA)

Esta es más frecuente en niños mayores y la frecuencia es la misma en ambos sexos.

El sistema FAB diferencia citomorfologicamente las formas de LNLA, que van de M1 a M7. Es típico que las LNLA aparezca en niños que sufren procesos predisponentes, como la anemia de Fanconi y el Sx de Bloom, donde hay un exceso de roturas cromosómicas, o que surja como un segundo tumor después de la quimioterapia anticancerosa.

La LNLA se clasifica por medio del sistema FAB de M1 a M7

Manifestaciones clínicas:

- Las manifestaciones clínicas habituales son el cansancio y las infecciones recidivantes.

- Palidez, fiebre, hemorragias activas, dolores óseos, molestias digestivas o infecciones graves, al empeorar los signos y síntomas en las 2 semanas que preceden al diagnostico.

No es posible distinguir entre la LLA y la LNLA basándose en las manifestaciones clínicas.

- Hinchazón gingival (hallazgo especifico de la LNLA)

- Los signos iniciales apenas se distinguen de los que muestran los enfermos con LLA:

- El hígado y el bazo están aumentados de tamaño en un 60% de los casos

- Hepatoesplenomegalis intensa se observa solo en un 10-15%

- Adenopatías acusadas (20%)

- Dolor articular (con exoftalmos o síntomas neurologicos por leucemia del SNC)

- En las mujeres puede haber menorragias acentuadas.

Diagnostico: los primeros recuentos leucocitarios y de plaquetas son tan variables tanto en la LLA como en la LNLA

El diagnostico se confirma por examen de la sangre periférica y la medula ósea.

También debe hacerse un estudio de la coagulación en el momento del diagnostico para la identificación de cualquier aumento de la coagulación intravascular.

La hemoglobina oscila inicialmente desde un considerable descenso hasta lo normal y la mayoría tienen valores entre 10 y 5 g/dL

Estudios de coagulación, para identificar cualquier aumento en la coagulación intravascular.

Diagnostico diferencial: las mismas consideraciones que las de LLA son aplicables a la LNLA.

Además en la medula ósea de la LNLA puede haber rasgos megaloblaticos que se parezcan a los de un déficit de acido fólico o vitamina B12.

Tratamiento:

- Pauta con arabinosido de citosina: 100 mg/m2/24horas en goteo endovenoso continuo durante 7 días mas daunorrubicina 45 mg/m2/24 horas durante 3 días, debe lograr la remisión de un 70%o mas de los casos.

- En los enfermos de leucemia promielocitica hipergranular (M3) debe darse heparina durante la inducción para evitar hemorragia mortal por coagulación intravascular diseminada.

- La terapéutica de mantenimiento se administra generalmente con combinaciones rotativas de varios fármacos durante un plazo de hasta 2 años.

- El SNC es un lugar importante de recidiva alk igual que en la LLA (administrar la terapéutica profiláctica de forma parecida a la que se aconseja en la LLA).

- Puede esperarse que se curen un 30-40% de los niños con quimioterapia sola.

Leucemia mielocítica crónica (LMC)

La leucemia milocitica crónica de tipo adulto es una panmielopatia (lteracion de todos los elementos de la medula, formadores de las células de la sangre) clonal que afecta a todas las líneas hematopoyéticas y a alguna, como mínimo, de las linfoides.

El marcador citogenico específico de la LMC es el cromosoma Filadelfia (Ph1).

La LMC representa solo un 3% de los casos de leucemia en niños y la edad de mayor incidencia, en estos, es de 10 a 12 años. Esta enfermedad se ha observado con mayor frecuencia en las personas expuestas a las radiaciones de la bomba atómica.

Diagnostico:

- El diagnostico de LMC se confirma, mediante el examen de la medula ósea, si se encuentra el cromosoma Ph1, pero algunos enfermos que muestran todas las manifestaciones del Sx clínico no tienen el cromosoma Ph1 y también hay unos pocos enfermos con un cuadro clínico de la LLA que tienen este cromosoma en los blástos leucémicos.

- Las células no tiene trasgos morfológicos característicos, aunque suele haber eosinofilia y basofilia.

- La medula ósea es hipercelular

- Al principio el recuento de plaquetas puede ser normal o aumentado

- Puede o no