ACEITE DE LORENZO PREGUNTAS DE PELICULA

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c) Si en la investigación y uso del aceite de Lorenzo como una solución terapéutica se siguieron los pasos recomendados para evaluar un nuevo fármaco:

Los llamados medicamentos huérfanos van dirigidos a tratar afecciones tan infrecuentes que los fabricantes no están dispuestos a comercializarlos bajo las condiciones de mercado habituales.

El proceso que va desde el descubrimiento de una nueva molécula a su comercialización es largo (10 años de media), caro (varias decenas de millones de Euros) y muy poco seguro (de 10 moléculas ensayadas, sólo una suele tener un efecto terapéutico). Desarrollar un medicamento dirigido a tratar una enfermedad rara no permite, en general, recuperar el capital invertido para su investigación.

- Los medicamentos huérfanos pueden definirse como:

Fármacos que no son desarrollados por la industria farmacéutica por razones económicas pero que responden a necesidades de salud pública.

De hecho, las indicaciones de un medicamento pueden también considerarse como 'huérfanas', puesto que una sustancia puede ser utilizada en el tratamiento de una enfermedad frecuente pero no haber sido desarrollada para otra indicación infrecuente.

- Discutir las alteraciones del comportamiento tanto en el contexto familiar como en los grupos relacionados que generan problema de salud de esta índole:

Se pudo observar como Lorenzo cambio su humor, es decir, en la escuela el estaba bien y otro día estaba mal, le lanzaba cosas a sus compañeros, los golpeaba y demás. En el contexto familiar esto hizo que sus padres sufrieran ucho a punto donde ya no tenían vida buscando la manera en que Lorenzo se pudiera salvar.

- Discutir los principios bioéticos de autonomía y beneficencia relacionados con esta película: La enfermedad llevó a tomar la decisión de los padres de Lorenzo a investigar acerca de la enfermedad y así salvar a su hijo y a otros niños que tiene la enfermedad y que no tenían como salvarlos , aquí se puede ver el principio de la beneficencia ya que ellos están buscando lo mejor para Lorenzo y para todos los otros ninos además también el principio de autonomía

Las siguientes preguntas son de opción múltiple; : (PUEDE DISCUTIRLA CON SUS COMPANERO Y RETROALIMENTE CADA PREGUNTA Y RESPUESTA EN ESTE MISMO ENSAYO )

10.- El mecanismo de acción del Aceite de Lorenzo es:

a) Restaurar la oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas

b) Reemplazar al transportador que lleva los ácidos grasos desde el citoplasma al peroxisoma

c) Inhibe competitivamente la enzima encargada de agrandar a los ácidos grasos saturados de cadena muy larga

d) Restablecen la mielina que se ha perdido por el defecto genético que afecta al gen ABCD 1 que codifica a un transportador ABC

e) Evita que se acumulen los ácidos grasos monoinsaturados en la médula espinal y en la médula adrenal.

11- Cual de las siguientes aseveraciones NO es correcta al referirnos a la X-Adrenoleucodistrofia.

a) Es una denominación que describe un grupo de trastornos hereditarios muy relacionados en la que hay alteración del metabolismo graso y hay acumulación de ácidos grasos saturados de cadena muy larga.

b) En el varón se expresa con varios fenotipos: adrenoleucodistrofia infantil (la desarrollada por Lorenzo), la Adrenomieloneuropatía, Addison sola y asintomático entre otros.

c) Existen varios fenotipos femeninos heterocigóticos: moderada mielopatía, mieloneuropatía, insuficiencia adrenal y asintomática.

d) El empleo del Aceite de Lorenzo es imprescindible para detener la progresión del fenotipo Adreno leucodistrofia infantil con un Grado de Evidencia I y una recomendación A

e) Es producida por un defecto en el Gen ABCD1 en (Xq28) que codifica para un transportador de membrana del tipo Unidora de ATP lo que resulta en un defecto en la Oxidación Beta peroxosimal y acumulación en los tejidos de Ácidos Grasos de Cadena muy Larga.

En base a los siguientes Genotipo y Fenotipo responda las preguntas 29 y 30

Augusto XY (sano)

Machaella X* X ( portadora)

Lorenzo X*Y (Lorenzo)

Donde X=cromosoma normal, X* = cromosoma alterado, Y= cromosoma normal.

12 Si Lorenzo se hubiera casado con una mujer sana (no portadora), cual aseveración sería la correcta:

a) Las hijas serían toda portadora

b) Todos los hijos serian portadores

c) Todas las hijas desarrollarían la enfermedad

d) Todos los hijos desarrollarían la enfermedad

e) Ninguna de las hijas sería portadora

13 Si Lorenzo se hubiera casado con una mujer portadora de la X-Adrenoleucodistrofia, la probabilidad de descendencia sería la siguiente, EXCEPTO:

a) Hijas enfermas 25%

b) Hijas portadoras 25%

c) Hijos enfermos 25%

d) Hijos sanos 25%

e) Hijos portadores 25%