ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES

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Tratamiento

El tratamiento más común es la hepatoportoenterostomía, para esto se utiliza la técnica de Kasai, para restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de la cirrosis y disfunción hepática. En ella se diseca la porta hepática hasta conseguir una zona de drenaje biliar, esta se une en Y de Roux a un asa de yeyuno. De no ser útil esta técnica se utiliza la hepatoportocolecitosomía, en el que se realiza una cirugía abierta o por laparoscopía. (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008) (Montaño, Menéndez, & Del S C J Sainz, 2016)

Para obtener mejores resultados se debe realizar antes de los dos meses de vida, pero el tiempo ideal es antes de los 45 días de vida. La recuperación post-operatoria es una parte clave de la mejora general del paciente; si la bilirrubina se mantiene en los parámetros de referencia se ha determinado que el paciente tiene 90 o 100% de probabilidad de vida. (Montaño, Menéndez, & Del S C J Sainz, 2016) (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Se ha determinado que hasta un 60% de los pacientes necesitara un trasplante de hígado debido a una falla en el procedimiento, aún en los pacientes que se restableció el flujo se ha determinado que pueden requerir un trasplante en la segunda o tercera década de vida. Además de la cirugía, deben llevar un manejo médico multidisciplinario, considerando apoyo nutricional y tratamiento de complicaciones. (Montaño, Menéndez, & Del S C J Sainz, 2016) (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Se realiza un examen llamado PELD (pediatric end stage liver disease) que es una puntuación de factores predictivos de riesgo de morbilidad y mortalidad de la lista de espera de trasplantes. Con este se estima el riesgo que tiene el paciente con enfermedad hepática de morir en los próximos 3 meses. La puntuación se realiza por: albúmina, bilirrubina, RIN y falla de crecimiento. (Morise, 2012)

Las indicaciones para un trasplante hepático más frecuentes son son:

- Falla temprana del Kasai

- Retardo del crecimiento

- Colestasis de inicio tardío

- Colangitis recurrente

- Hipertensión Portal

- Peritonitis bacteriana Espontanea (Morise, 2012)

Tratamiento Nutricional

La mayor parte de los niños con enfermedad hepática crónica, principalmente menores de 5 años, tienen altas probabilidades de presentar DPE, retraso en crecimiento y deficiencia de vitaminas liposolubles. Para el segundo año de vida, se puede afirmar, que los pacientes con atresia biliar tendrán alguna forma de desnutrición. (Macias, 2012) (Socha, 2008) (Valesco & Cortés, 2003)

Esto se le atribuya a un aumento del gasto energético basal, trastornos del metabolismo intermedio y hormona, malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles, anemia crónica relacionada con hiperesplenismo y sangrado digestivo agudo por la hipertensión portal. El más evidente de todos es la disminución o ausencia de sales biliares en la luz del intestino delgado, lo que condiciona la malabsorción de grasas que es la principal fuente de energía en el grupo etario. Trayendo esto como consecuencia una malabsorción de vitaminas liposolubles. (Macias, 2012) (Socha, 2008) (Valesco & Cortés, 2003)

El soporte nutricional se realiza con suplementos de nutrientes específicos como las vitaminas liposolubles de forma hidrosoluble y con grasas que no requieren sales biliares para su absorción como los triglicéridos de cadena media. Para tener una mayor eficiencia se recomienda la alimentación enteral en infusión continúa ciclada. (Macias, 2012) (Socha, 2008) (Valesco & Cortés, 2003)

Energía: para mantener el crecimiento se estima que debe de ser entre 120 y 200 kcal/kg/día o del 20 al 30% más de la ingesta recomendada para la edad.

Grasas: existen fórmulas que tienen más de la mitad de sus grasas como triglicéridos de cadena media, son relativamente solubles en agua y se absorben a la circulación portal.

Proteína: se utilizan formulas hidrolizas o formulas completas suplementadas con aminoácidos aromáticos ya que esto ayudara a una mejor adaptación a la hiperinsulinemia creada por la movilización de glucógeno. El aporte histórico se ha manejado entre 0.5 y 1 gr/kg/día, pero estudios han demostrado que se puede llevar de 2 a 4 gr/kg/día sin provocar daño.

Vitaminas y minerales: además de las vitaminas hidrosolubles, se recomienda administrar calcio elemental debido a una posible deficiencia de su metabolismo por falta de vitamina D. Vigilar la vitamina K ya que ayuda a la coagulación y este tipo de pacientes tiente a las hemorragias. (Macias, 2012) (Socha, 2008) (Valesco & Cortés, 2003)

Complicaciones

La principal complicación son cuadros de colangitis, ya sea aislados o recurrentes; pueden ocurrir de forma inmediata o de forma tardía. Se puede determinar por casos de fiebres, VHS elevada y eventualmente signos ecográficos. El tratamiento de estas consiste en atibioticoterapia. (Benavides, Espinoza, Pereira, & Rostion, 2008)

Referencias

Benavides, J., Espinoza, C., Pereira, N., & Rostion, C. (2008). Atresia de vías biliares en pediatría: Una revisión de litaratura. Revista Pediatría Electrónica, 37.

Macias, R. (2012). Tratamiento nutricio en la tresia de vías biliares. Revista de Gastroenterología de Mexico, 3.

Montaño, M., Menéndez, N., & Del S C J Sainz, R. (2016). Atresia de las vías biliares. México DF: Grupo Angeles.

Morise, S. (2012). Atresia de Vía Biliar. Simposio Internacional de Hepatología 2012, (pág. 37).

Ramonet, M., Ciocca, M., & Alvarez, F. (2014). Atresia biliar: una enfermedad grave. Scielo, 2.

Socha, P. (2008). Tratamiento nutriconal de los síndromes colestáticos en la infancia. Annales Nestlé, 13.

Valesco, C., & Cortés, E. (2003). Nutrición en el LActante con Enfermedad Hepática Crónica. Revista Lecturas sobre Nutrición, 4.