SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO

...

En un 20-30% es resultado de una enfermedad renal o sistémica bien reconocida, o de una infección, drogas, picaduras de insectos; y se les denomina secundario

CLASIFICACIÓN

SN PRIMARIO

1 De cambios mínimos

2 De cambios evidente

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Glomerulonefritis proliferativa mesangial con depósitos de IgM, IgA o IgG, GN membrano proliferativa, GN membranosa, GN crónica

SN SECUNDARIO

1 Enfermedades renales o sistémicas

DM, LES, Púrpura de Henoch-Schonlein, GN aguda postestreptocóccica, Poliarteritis nodosa, Sx de Goodpasture, Nefropatía del reflujo, Drepanocitosis

2 Infecciones

Hepatitis B, Sífilis, Paludismo, Varicela, Endocarditis bacteriana subaguda, SIDA

3 Drogas y alérgenos

Oro, mercurio, tridione, captopril, heroína, AINES

4 Neoplasias

Linfoma de Hodgkin

5 Enfermedades inflamatorias crónicas

Fiebre familiar mediterránea, Amiloidosis

6 Desórdenes hereditarios

Nefritis hereditaria y Sx congénito

FISIOPATOGENIA

El evento primario es la proteinuria, la proteína que más se pierde es la albúmina, se debe a una permeabilidad exagerada de la membrana basal del capilar glomerular

La hipoalbuminemia es resultado directo de la albuminuria, trae consigo la disminución de la presión oncótica intravascular y la fuga de líquido y algunos solutos al espacio intersticial que se expresa clínicamente como edema

La hiperlipidemia correlaciona con la severidad de la hipoalbumineamia y de la albuminuria, es causa de la síntesis de lípidos y lipoproteínas aumentada y de un catabolismo disminuido

ETIOPATOGENIA

Relación con el HLA DRw8

Anormalidades de la función de los linfocitos T

Mecanismos alérgicos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- El edema es el síntoma principal puede iniciare en forma espontánea o secundario a un proceso infeccioso respiratorio viral, aparece en párpados, de predominio matutino, se extiende a miembros inferiores y superiores, genitales

- Ascitis y derrame pleural

- Oliguria

- Hematuria macroscópica inicial o intermitente

- Hipertensión arterial rara, leve o moderada

COMPLICACIONES

- Infecciones bacterianas de piel y de vías respiratorias

- Peritonitis primaria

- Trombosis intravascular

DIAGNÓSTICO

- Proteinuria: en 24 hrs mayor de 3gr; niños más de 40mg

- Índice proteinuria/creatininuria mayor d 3

- Proteínas séricas bajas, albúmina inferior 2.5 gr, IgG baja

- Azoados normales o ligeramente elevados

- Colesterol elevado

- Hiperfibrinogenemia y trombocitosis (hipercoagulabilidad)

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

- SN impuro, por insuficiencia renal, HTA o hematuria macroscópica franca y persistente

- Hipercomplementemia

- No respuesta a esteroides

- Recaídas frecuente

TRATAMIENTO

- Internar al paciente

- Dieta hiposódica (0.5 a 1 gr de sal en 24 hrs)

- Aporte normal o elevado de proteínas

- Restringir líquidos a 600 ml/m2sc al día

- Diuréticos:

- Furosemide 5-10 mg/kg/día cada 6-8 hrs

- Espironolactona 25-50 mg/kg/día cada8 hrs

- Metazolona 0.2-0.4 mg/kg/día en dos tomas cada 12 hrs

- Albúmina 0.5 g/kg en 1 hr seguido de furosemide IV, 3 veces en 24 hr por 2 a 3 días si no responde a lo anterior

- Infecciones: penicilina VO o IV

- Remisión: esteroides

- Prednisona 60mg/m2sc/día en 3 tomas cada 8 hrs por 4 semanas. Seguido de 40 mg/m2sc por otras 4 semanas

- Deflazacort 75mg/m2sc/día por 6 semanas. Seguido de 50mg/m2sc/día cada 48 hrs por 6 semanas

- Ciclofofamida 2mg/kg/día en dosis única matutina durante 2 meses

...