Gliomas del nervio óptico

...

Rabdomiosarcoma

Es la más frecuente de la tumoraciones orbitarias en la infancia. La media de edad en su aparición son los 7-8 años. A veces es congénito. Resaltar que en su origen provienen de células precursoras pluripotenciales que luego se diferencian en músculo estriado. Así pues no salen de los músculos extraoculares ni tienen solución de contigüidad con ellos. Pueden rodearlos y establecer adherencias que resultan extremadamente difíciles de disecar. Es raro en la edad adulta. Puede metastatizar. No suele afectar a las paredes óseas. Actualmente los porcentajes de supervivencia sobrepasan el 95% si el tumor está confinado en la órbita (134-139).

[pic 4] Figura 36. Diversas incisiones para extirpación o biopsia de rabdomiosarcomas.

Proptosis y desplazamiento ocular son de rápida aparición. Traumatismos accidentales o gradual crecimiento durante 1 mes, pueden retrasar el diagnóstico al no ser tan aparentes. Edema palpebral y quemosis lo confunden con pseudotumor orbitario o con alergias (140).

Eco Doppler color, TC y RNM son obligatorios y definen masas irregulares u ovoideas, inicialmente bien circunscritas y posteriormente difusas, de localización en tejidos blandos orbitarios, que captan contraste (141,142).

La biopsia intraoperatoria permite establecer el diagnóstico. Se necesita bastante material para congelación, microscopia óptica, electrónica e inmunohistoquímica. La cirugía pocas veces reseca todo el tumor ya que es friable y casi nunca pequeño y circunscrito. La extracción con crioterapia, sin dañar zonas vitales y ser meticuloso es fundamental. Saber concluir la cirugía si las adherencias e infiltraciones hacen peligrar la estructura orbitaria es de sentido común pero perjudica el ego de los cirujanos que requieren resultados espectaculares (135,140,143).

Posteriormente la clasificación e inmunohistoquímica definen el tipo de tratamiento.

Hay disparidad de criterios entre la escuela Europea y la Americana (134-136).

En nuestro continente se somete a ciclos de quimioterapia que hacen desaparecer la tumoración o la reducen significativamente. Trasforman en masas menos friables y encapsuladas los restos del rabdomiosarcoma. De esta forma el abordaje quirúrgico posterior permite extirpar los restos y la anatomía patológica confirma un buen porcentaje de curaciones. Se evita los efectos secundarios de la radioterapia y si es necesario utilizarla los niños son como mínimo 1 año mayores con lo que resisten mejor la radiación (144).

[pic 5] Figura 37. Punción-extirpación medular y de líquido cefalorraquídeo con análisis intraoperatorio en el Departamento de Anatomía Patológica de la biopsia orbitaria previa congelación.

En Estados Unidos, se combinan las dos técnicas como primera terapia.

Son necesarias evaluaciones sistémicas por los onco y radioterapeutas ya que hay posibilidad de metástasis tanto regionales como a distancia. TC de tórax, biopsia y aspiración de médula ósea en combinación con la punción lumbar son obligatorias (135,136).

Técnicas de futuro incluyen la radioterapia con control estereotáxico usando Gamma Nyfe y TC helicoidal. Igualmente el LINAC y el Acelerador de Protones están desarrollando protocolos para su uso en la edad pediátrica.

Abramson ha publicado (145) la utilización de implantes radiactivos dentro de la órbita en recidivas pero la focalización de nuevas técnicas radioterápicas está todavía en desarrollo para la infancia.