Nombre las hormonas producidas por la glándula suprarrenal y señale cuáles son sus lugares de síntesis.

...

Excreción de 17 – cetoesteroides: aumentada

Se confirma en esta niña recién nacida, ausencia congénita de la enzima

córticosuprarrenal 21β-hidroxilasa. En definitiva, esta niña padece una forma de

hiperplasia suprarrenal congénita. El pediatra recomienda que se inicie una terapia de

reemplazo hormonal y que sea sometida a cirugía para reducir el tamaño del clítoris.

a. Usando su conocimiento sobre las vías de síntesis de las hormonas

córticosuprarrenales y el diagrama adjunto, discuta cuáles serán las consecuencias de la

deficiencia de la 21 β- hidroxilasa, ¿Qué hormonas estarán deficitarias? ¿Qué hormonas

se producirán en exceso?

Al no estar presente la enzima 21-hidroxilasa se afectarán las vías de producción de la Aldosterona y el cortisol, ya que se secretan por vías similares. En el caso del cortisol, la falta de este hará que la ACTH intente producirlo, y esta lo hará en exceso. No habiendo cortisol ni aldosterona todo el proceso se desviará a la producción de Andrógenos (ADH) y por lo tanto las hormonas que este produce también estarán en exceso.

b. ¿Por qué los niveles de ACTH están aumentados?

Porque al no haber o estar disminuido el cortisol este no le dara un feeback negativo para que la hormona ACTH se inhiba y por lo tanto esta tratara de producir el cortisol faltante.

c. ¿Por qué la glucosa plasmática y el cortisol están bajo el rango normal?

Porque al no estar presente la enzima 21-hidroxilasa no podrá llevarse a cabo el cambio conformacional de colesterol a cortisol, y por lo tanto estará la glucosa baja también.

d. ¿Cuál es el significado de la elevación en la excreción urinaria de 17- cetoesteroides?

Es debido a que esta enzima esta aumentada

e. ¿Por qué esta niña tenía aumentado el tamaño del clítoris?

Porque al haber un aumento de ADH, estarán en exceso también la testosterona y el estradiol. Que son hormonas sexuales encargadas del desarrollo de órganos sexuales, entre otros.

f. ¿Es éste un caso de deficiencia parcial o total de 21β-hidroxilasa?

Deficiencia total, ya que comenzaron in utero.

g. ¿Qué terapia de reemplazo hormonal debería recibir?

Al estar faltantes los mineralocorticoides y los glucocorticoides, se deberán administrar estos mismos para que hagan el feedback negativo necesario para producir cortisol en estos pacientes.

Los fármacos utilizados en estos casos son:

♣Hidrocortisona por via oral=10-20 mg/m2 (repartidas en 3 tomas diarias)

♣ Mineralocorticoides (9 alfa fluorhidrcortisona 0.1mg/ dia): sólo en formas clásicas perdedoras de sal

♣ Extra sal entre 1 y 2 gr/ dia: los primeros meses de vida hasta el inicio de la alimentación de semisólidos

h. En términos de desarrollo posterior, ¿qué podría haber sucedido con esta niña si esta

deficiencia no se hubiese diagnosticado oportunamente? Se hubieran seguido manifestando signos masculinos debido al exceso de testosterona. E incluso esto puede llev ar a una falla de la glándula suprarrenal.

[pic 1]

Gónadas

11. Complete los gráficos, dibujando las curvas correspondientes a las variaciones que

experimentan los niveles plasmáticos de LH, FSH, progesterona y estradiol durante el

ciclo menstrual. Describa y explique los cambios que se producen en los niveles

hormonales.

[pic 2]

12. Al practicar una biopsia de endometrio a una mujer en edad fértil se observa: estroma

endometrial engrosado, marcado crecimiento y tortuosidad de las glándulas, infiltración

leucocitaria e intenso edema intersticial. ¿En qué fase del ciclo menstrual se encuentra?

Analice las características ováricas, endometriales y vaginales de las fases del ciclo

menstrual.

La mujer se encuentra en la fase proliferativa medía. En esta fase se puede observar todas las características antes señaladas, el engrosamiento del endometrio y el edema. En esta en si comienza el engrosamiento hasta pasar a la siguiente fase donde continua. Estimulada por los estrógenos hasta el paso a la siguiente fase que es la fase secretora.

La baja de estrógenos y progesterona produce la necrosis de las capaz del endometrio pasando a la fase menstrual.

13. ¿Cuáles son los cambios hormonales y somáticos que se presentan durante la

pubertad en el varón?

La acción de la LH estimulada por la GnRH produce una estimulación en la secreción de testosterona la cual estimulara la espermatogenesis al igual que la folículo estimulante (FSH).

La testosterona produce cambios a nivel fisiológico tales como la maduración de las cuerdas vocales, el crecimiento del vello corporal, desarrollo del aparato reproductor.

14. Describa la regulación global de la función testicular.

Se regula a través de un feedback negativo. La FSH mantiene en presencia de andrógenos la espermatogenesis. Por otro lado la LH estimula la secreción de testosterona. El aumento de testosterona en la sangre inhibe la secreción de los factores hipotalamicos y por consiguiente, la secreción de LH, debido a lo cual se frena la secreción de la hormona. Las células de sertolli hacen un feedback negativo con la inhibina para frena la acción de FSH.

15.