Porfiria Existen moléculas biológicamente importantes que tienen porfirinas: Hemoglobina, Mioglobina, Citocromos, Clorofila.

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En pacientes con ataques frecuentes de porfiria por actividad exacerbada de la enfermedad, se ha propuesto el tratamiento preventivo con Hemina, en diferentes protocolos de administración. Existen datos publicados sobre diferentes formas de administración de la Hemina profiláctica, como una ampolla semanal, una cada 15 días, o una mensual; ninguno de los regímenes se ha mostrado superior a otro, pero parece claro que el número de crisis agudas graves disminuye y la posibilidad de complicaciones a corto y medio plazo también. En este sentido, habría que individualizar el régimen de administración preventivo a las características epidemiológicas y clínicas de cada caso concreto (número de crisis, graves o no, ingreso en cuidados intensivos, edad, relación con ciclo menstrual, etc.). Existen dudas sobre el efecto a medio y largo plazo de la administración de compuestos hematínicos, sobre todo en relación con la sobrecarga férrica que supondría y el efecto de éste sobre los diferentes tejidos.

Actualmente la única indicación aprobada para la Hemina es el ataque agudo de porfiria. Se han comunicado incrementos en las concentraciones de ferritina sérica tras perfusiones repetidas que pueden indicar sobrecarga de hierro

El uso profiláctico de la Hemina humana puede recomendarse en casos de porfiria agudas con ataques:

− Graves: ataques que no ceden tras el tratamiento inicial de carbohidratos y que presentan síntomas cardiovasculares (taquicardia, hipertensión, etc.) o neurológicos periféricos (focalidad motora o sensitiva, arreflexia) y/o centrales (síntomas psiquiátricos, crisis comiciales, etc.).

− Recurrentes: ataques que requieren tratamiento con Hemina u hospitalización en 2 o más ocasiones en un plazo de tiempo de 6 meses, o bien crisis que se desencadenan con el estímulo hormonal del ciclo menstrual en mujeres jóvenes, una vez se haya intentado el tratamiento con análogos de LH‐RH. En estos casos la dosis recomendada será de 1 ó 2 ampollas de Hem‐ arginato 250 mg administradas en el periodo prodrómico y con dispositivo venoso central. − Refractarios: aquellos ataques graves con una mejoría transitoria o no completa del cuadro, sobre todo en los casos de paresias o crisis convulsivas persistentes o recurrentes. En estos casos, se podrían repetir nuevos ciclos de Hemina que finalmente habrá que individualizar en cada paciente.

El Hem‐arginato

Fue desarrollado para encontrar un compuesto estable y bien tolerado del Hemo. No produce trombocitopenia y no sufre degradación de sus productos como la Hematina, lo que explica por qué dosis más pequeñas de Hem‐arginato, contra altas dosis de Hematina, son necesarias para alcanzar niveles plasmáticos máximos de Hemo.

El Hem‐arginato es capaz de proteger de la neuropatía; sin embargo, no la revierte cuando ésta se ha establecido. Como resultado de la administración de Hem‐arginato, los síntomas generalmente desaparecen en un periodo de dos a cuatro días.

REHABILITACIÓN EN PACIENTES CON PORFIRIA

- La neuropatía periférica de aparición en las crisis agudas de porfiria suele ser primordialmente motora.

- La afectación motora provoca paresia o debilidad, generalmente simétrica y de comienzo a nivel proximal en extremidades superiores

- La debilidad puede progresar afectando a los cuatro miembros (tetraparesia) y musculatura respiratoria con compromiso vital.

- El proceso de rehabilitación del paciente puede durar meses o años e incluso cursar con secuelas irreversibles

- todo paciente en el que se sospeche la existencia de neuropatía periférica en el contexto de un ataque agudo de porfiria precisará de una valoración temprana por el especialista en medicina física y rehabilitación en la que se realizará una evaluación funcional del paciente atendiendo a los déficits neurológicos para poder establecer un programa individualizado de tratamiento rehabilitador el cual tendrá como objetivo prevenir complicaciones secundarias, favorecer la regresión de los déficits y compensar las discapacidades

- Ante un paciente con porfiria aguda, será fundamental no solo evaluar las consecuencias de la enfermedad en sí, sino las derivadas del proceso con comorbilidades asociadas, casos en los que el proceso de rehabilitación adquiere gran relevancia.

Bibliografía

http://salud.discapnet.es/CASTELLANO/SALUD/ENFERMEDADES/ENFERMEDADESDISCAPACITANTES/P/PORFIRIA/Paginas/Porfiria.aspx

https://www.fesemi.org/sites/default/files/documentos/publicaciones/guia-asistencial-porfirias.pdf

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/405_IMSS_10_Porfiria/GRR_IMSS_405_10.pdf

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLporfirias/Porfirias.pdf

http://www.lavoisier.com/es/productos/productos-farmaceuticos/via-inyectable/glucosa-ampolla_55_0-0-1.html

http://es.123rf.com/photo_29931020_personaje-de-dibujos-animados-de-la-enfermera-con-forma-de-corazon.html

http://es.slideshare.net/JoseMoi/tipos-de-porfirias