ANEMIAS HEMOLITICAS

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En un frotis ordinario de sangre periférica, los reticuicitos se observan como células grandes (policromáticas), ligeramente teñidas de azul, que se logran contar en forma precisa después de una tinción supravital.

La duración de la vida de un glóbulo rojo normal es de 120 días; en casos de hemolisis severa, las células sobreviven solamente unos cuantos días.

CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS: Las causas congénitas o intrínsecas derivan de alteraciones en estructura o funciones propis de hematíe (membrana, metabolismo y molécula de hemoglobina) y las adquiridas, de alteraciones extrínsecas.

- CONGENITAS

- Trastorno de membrana eritrocitaria

Esferocitosis

Eliptocitosis

- Trastornos enzimáticos

Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Déficit de piruvato cinasa

- Alteraciones en la hemoglobina

Mutaciones que afectan a la síntesis de cadena de globina (síndromes talasemicos)

Mutaciones estructurales (hemoglobinas anómalas)

- ADQUIRIDAS

- Inmunes

Autoinmunes por anticuerpo caliente o frío

Isoinmunes. Enfermedad hemolítica del recién nacido

Por medicamentos

- Mecánicas: anemias hemolíticas microangiopaticas

Síndrome hemolitco-uremico

Purpura trombotico trombocitopenica

Síndrome de Kasaback-Merrit

Válvula cardiaca Artificial

Coagulación intravascular diseminada

- Infecciosas

Malaria

- Toxicas

Agentes oxidantes

Arsénico

- Agentes físicos

Quemaduras graves

CAPITULO II: ANEMIAS MÁS FRECUENTES EN NIÑOS

- ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS

Esferocitosis Hereditaria

Esta es la anemia hemolítica hereditaria más común, debida probablemente a una variedad de defectos en una proteína estructural (espectrina) de la membrana del glóbulo rojo. La médula produce glóbulos rojos en forma normal bicóncava, pero éstos pierden la membrana al circular a través del bazo y en el resto del sistema RE. La relación del área de superficie con el volumen disminuye y la células se tornan más esféricas siendo al último incapaces de atravesar la microcirculación esplénica, en donde los esferocitos mueren prematuramente. La razón de la pérdida de la membrana en el sistema RE es incierta. In tritro, la glucosa ayuda a evitar una pérdida indebida de sodio de las células, a través de la membrana permeable; y se ha sugerido que hay ausencia de glucosa, sobre todo cuando las células circulan en el bazo, debido quizás a estasis y condensación del plasma.

HERENCIA: Dominante, expresión variable.

MANIFESTACIONES CLINICAS: La anemia puede presentarse a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez. La ictericia es típicamente fluctuante y sumamente marcada si la anemia hemolítica se asocia con la enfermedad de Gilbert (un defecto de conjugación hepática de la bilirrubina); la mayoría de los pacientes experimentan esplenomegalia. Los cálculos pigmentarios son frecuentes (figura 4.2); las "crisis aplásticas" (precipitadas generalmente por infección, y casi siempre por parvovirus) pueden causar un incremento repentino en la intensidad de la anemia.

HALLAZGOS HEMATOLOGICOS: La anemia es común, aunque no invariable; su intensidad tiende a ser similar en miembros de la misma familia. El número de reticulocitos generalmente oscila de 5 a 20%. El frotis de sangre muestra microesferocitos (figura 4.3a) densamente teñidos aunque de diámetro reducido comparados con los glóbulos rojos normales, sobre todo los reticulocitos.

PRUEBAS ESPECIALES

1. La fragilidad osmótica está aumentada. La anomalía puede requerir de una incubación de 24 horas a 37°C para que sea obvia.

2. La auto hemólisis está aumentada y se corrige con glucosa. En esta prueba, las células son incubadas en su propio plasma durante 48 horas para determinar el grado de hemolisis.

3. La prueba de Coombs directa (antiglobulínica) es negativa. Esto descarta una hemolisis autoinmune en la que la presencia de esferocitos es también común.

4. Se efectúan estudios con ^'Cr para valorar la intensidad y comprobar la destrucción esplénica dominante.

TRATAMIENTO DE ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Esplenectomía. De ser posible, se evita en los primeros años de vida, debido a un riesgo mayor de infección (sobre todo pneumocócica) posterior a la esplenectomía, a esta edad. La esplenectomía siempre aumenta la hemoglobina a un nivel normal, aunque persista la presencia de microesferocitos (formados en el resto del sistema RE). Antes de llevarse a cabo la esplenectomía se administra ácido fólico en casos severos, aplicándose también la vacuna pneumocócica.

- ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS

Anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI)

Estas anemias se deben a la producción de anticuerpos por el cuerpo dirigidos contra sus propios glóbulos rojos. Se caracterizan por una prueba de Coomb (antiglobulínica) directa positiva (ver figura 14.1), y se dividen en tipos "caliente" y "frío" (tabla 4.6), dependiendo de si reacciona mejor el anticuerpo con los glóbulos rojos a 37°C ó 4 ° C .

AH.M POR ANTICUERPOS CALIENTES

Los glóbulos rojos generalmente están cubiertos con IgG, ya