Adrenalitis autoinmune

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Al afectar el intercambio iónico influye también sobre el equilibrio acido-básico. (González 2006; Cubillos, Paredes 2006; González, Fraile, García 2011).

Esteroidogénesis: La síntesis de las hormonas esteroideas se inicia con el colesterol. Las lipoproteínas del plasma son las que originan el colesterol suprarrenal, aunque también se lleva a cabo la síntesis en el interior de la glándula a partir de acetato. Una peque- ña cantidad de colesterol libre dentro de la suprarrenal está disponible para la síntesis rápida de esteroides cuando se estimula esta glándula. Las células absorben el colesterol a través de la membrana celular por endocitosis. Esta membrana tiene receptores específicos para las lipoproteínas de baja densidad que contienen grandes cantidades de colesterol, y la fijación de estas lipoproteínas a la membrana favorece el proceso endocitósico. Ya dentro de la célula, la conversión del colesterol a pregnenolona es el paso limitante en la esteroidogénesis, y es la etapa principal de acción de la ACTH sobre la suprarrenal. Este paso ocurre en la mitocondria e incluye dos hidroxilaciones, y después la rotura de la cadena lateral del colesterol. Este proceso está mediado por una sola enzima, la cual es la P450. (González, Fraile, García 2011). La síntesis de colesterol: La síntesis de cortisol procede de la 17-alfa- hidroxilación de la pregnenolona por la P450c 17 dentro del retículo endoplásmico para formar 17-alfa-hidroxipregnenolona. Posteriormente, este esteroide se convierte a 17-alfa-hidroxiprogesterona por la acción de la 3-beta-hidroxiesteroide-deshidrogenasa. El siguiente paso incluye la 21 hidroxilación para formar 11- desoxicortisol; este compuesto se hidroxila más aún por la 11-beta-hidroxilación para formar cortisol. Síntesis de mineral corticoides: La aldosterona se sintetiza en la zona glomerular a partir de la progesterona. Ésta se transforma en 11-desoxicorticosterona por acción de la 21-alfa-hidroxilasa, y posteriormente a corticosterona por acción de la 11-beta-hidroxilasa para después por acción de la 18-beta-hidroxilasa producir 18-hidroxicorticosterona y finalmente aldosterona. (González, Fraile, García 2011; Cubillos, Paredes 2006).

Trastornos de la corteza adrenal

- Insuficiencia cortico adrenal.

La insuficiencia cortico adrenal puede ser tanto primaria como secundaria.

- Insuficiencia cortico adrenal primaria:

Esta insuficiencia se puede producir por cualquier afección primaria de la glándula adrenal que deteriore su capacidad de secretar cortisol, aldosterona o ambos tipos hormonales. Entre sus principales situaciones patogénicas se pueden señalar: Adrenalectomía (por ejemplo, experimental). Atrofia, generalmente por mecanismo autoinmune (puede estar asociada a otras endocrinopatías de mecanismo autoinmune).Lesiones inflamatorias y degenerativas. Infarto (necrosis adrenal). Hemorragia (bacteriemia, traumática, por defecto hemostático). Amilo dosis. Tuberculosis adrenal. Tumores metastasicos. Fallo metabólico en la producción hormonal (ejemplo: defectos enzimáticos como la 1 1-hidroxilasa, y 21- hidroxilasa, que bloquean la síntesis de cortisol). Inhibición de la función celular cortical inducida por fármacos (corticoadrenoliticos) (ejemplo: o, p, DDD o mitotano). Insuficiencia cortico adrenal congénita (cerdos y perros), etcétera. La insuficiencia cortico adrenal, de acuerdo con la rapidez de su desarrollo, puede ser aguda o crónica. La forma aguda ("crisis adrenal") es de más rara presentación y se corresponde al cuadro que se produce como consecuencia de la adrenalectomía experimental, cuyas alteraciones fisiopatológicas y clínicas resultantes constituyen una emergencia médica. La forma crónica fue descrita por primera vez en humanos por Sir Thomas Addison en 1855 Como cuadro clínico independiente y se le conoce como enfermedad de Addison. (Melian 2014; Zamorano 2006; Castellfollit 1998).

- Insuficiencia cortico adrenal secundaria:

En esta insuficiencia suele estar afectada principalmente la secreción de glucocorticoides (hipocortisolismo), como consecuencia de una disminución de la secreción de ACTH por la adenohipófisis. La insuficiente secreción de ACTH puede ocurrir como resultado de: Trastorno hipotalámico hipofisario. Pan hipopituitarismo. Hipopituitarismo corticotropo. Administración crónica de glucocorticoides. Como en esta insuficiencia esta disminuida la ACTH y los factores melanotropos relacionados con esta hormona (MSH, (3-lipotropina), no se presentan los trastornos de pigmentación (melanodermia) típicos de la insuficiencia cortico adrenal primaria, por lo que se conoce como "Addison blanco". La corteza adrenal responde cuando se administra ACTH, detalle que, junto a la ausencia de alteraciones en la pigmentación son útiles para la diferenciación diagnostica con la insuficiencia cortico adrenal primaria. Además, como la producción de mineral corticoide permanece prácticamente invariable, faltan en la insuficiencia cortico adrenal secundaria trastornos esenciales del metabolismo electrolítico. (Castellfollit 1998; Zamorano 2006; González 2006).

- Hiperfunción de la corteza adrenal.

La hiperfunción de la corteza adrenal está compuesta por tres síndromes principales los cuales son: 1) Síndrome de Cushing (hipercortisolismo). 2) Hiperaldosteronismo. 3) Síndrome adrenogenital (hiperplasia cortico adrenal congénita). El síndrome de Cushing caracteriza un hiperfuncionamiento adrenocortical con predominio de la excesiva producción de glucocorticoide cuyos efectos dominan el conjunto de las alteraciones fisiopatológicas y clínicas características de este trastorno. Fue descrito por primera vez este trastorno por Harvey Cushing en 1932 en humanos y ha sido descrito en animales, sobre todo en perros. Este síndrome se puede catalogar de acuerdo a su origen Síndrome de Cushing primario o adrenal: Se produce por la hipersecreción autónoma (no regulada) de cortisol por la corteza adrenal comúnmente debida a hiperplasia cortico adrenal primaria, adenomas o carcinomas funcionales de la glándula. En este caso, el exceso de cortisol inhibe por retroalimentación negativa la producción de ACTH por la adenohipófisis. (González 2006). Síndrome de Cushing secundario (hipofisario o dependiente de la hipófisis)

- Enfermedad de Cushing.

En este tipo, la excesiva producción de glucocorticoides es el resultado de un aumento en la secreción de ACTH por la adenohipófisis (hiperpituitarismo corticotrópico),