Insuficiencia adrenal (Enfermedad de Addison)

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Las situaciones de emergencia con suficiente suposición clínica requieren tratamiento prioritario antes de la confirmación definitiva de laboratorio, o la consulta con un endocrinólogo, pero después de obtener muestras de sangre seguras.

En caso de una crisis aguda, el problema de fondo precipitando la crisis también requiere tratamiento.

A. Nombre de sustancias prohibidas

Glucocorticoesteroides

- Hidrocortisona: fármaco de elección en el tratamiento de emergencia y en niños (menos influencia en el crecimiento; eficaces para controlar la producción de andrógenos (en dosis superiores a las fisiológicas), fácil para titular, actividad mineralocorticosteroide

- Prednisona: en adultos, este agente es inactivado y necesita ser metabolizado en la forma activa. En pacientes hapatopatas se ve afectado el metabolismo

- Prednisolona.

- Dexametasona: fármaco alternativo a la hidrocortisona

- Fludrocortisona: terapia de remplazo parcial en la insuficiencia primaria.

Testosterona, gestagenos con actividad androgénica

Espironolactona: en combinación con la pastilla del día y glucocorticoesteroides en pacientes femeninos con formas hipertensivas de HAC

B. Ruta

- Intravenoso en situaciones de emergencia

- Oral para tratamiento permanente una vez el paciente este estable y en el tratamiento crónico

- Intramuscular

C. Frecunecia

Medicación oral diariamente con la sincronización en la mañana y una segunda dosis en la tarde es importante, aunque la secreción fisiológica no puede ser imitada

Después de un tratamiento de emergencia, las dosis intravenosas de corticoides pueden ser descontinuados unas vez que los síntomas se resolvieron, dependiendo de la causa de la crisis. El mantenimiento del nivel de con medicación oral glucocorticoides y mineralcorticoides. El atleta debe ser tratado con dosis de glucocorticoides lo más bajo posibles para evitar síntomas de insuficiencia adrenal

Inmediatamente antes de una intervención quirúrgica, los pacientes requieren una dosis de estrés (tres veces la dosis normal) de glucocorticoides esteroides se deberá continuar con dosis adicionales durante todo el procedimiento.

D. Duración recomendada del tratamiento

El tiempo de vida en la insuficiencia adrenal primaria, pero con evaluación clínica y de laboratorio regular, El equilibrio entre muy poco y demasiado glucocorticoides esteroides es vital y requiere vigilancia continua. Se les debe aconsejar a los pacientes el incrementar la dosis de cortisol en momentos de estrés físico (por ejemplo, las operaciones, las infecciones, y también durante grandes competiciones de resistencia). El ejercicio normal no requiere dosis de estrés de glucocorticosteroides.

Insuficiencia adrenal secundaria debido a glucocorticoides esteroides orales (o locales) pueden durar de semanas a meses e inclusive años, dependiendo de la dosis y de la duración de exposición inicial. Estos pacientes requieren tratamiento (hidrocortisona) con monitoreo regular de niveles basales de cortisol, idóneamente combinada con la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y el sulfato de hidroepiandrosterona (DHEAS) (no en el hiperplasia suprarrenal congénita, CAH) y el conteo relativo de linfocitos. El DHEAS es más sensible que el cortisol y el conteo relativo de linfocitos reflejan una prolongada acción de glucocorticosteroides.

Si el cortisol en suero es utilizado por sí solo, una vez que la concentración del cortisol en suero matutino es ≥ 10µg/dL (270 nmol/l) 24 horas después de la dosis de hidrocortisona, ya no se requiere tratamiento con hidrocortisona continuo.

Las mediciones de la ACTH, DHEAS (no en CAH) y pruebas de provocación se pueden realizar para evaluar la necesidad de tratamiento adicional bajo estrés. Una prueba de corticotropina por sí sola no es válida en la insuficiencia suprarrenal secundaria de corto plazo. Si se obtienen resultados normales para todos los parámetros (para la prueba de corticotropina 60 min cortisol plasmático ≥ 18 mg / dl ( 500 nmol / l ) ) , la función hipotálamo- pituitario-adrenal es normal y la administración de suplementos de esteroides ya no es necesaria durante el estrés. Si no es así, todavía necesitan la suplementación de esteroides durante el estrés y todas las pruebas deben repetirse cada mes hasta que arrojen resultados normales.

Cuando el cortisol sérico matutino es

4. Otros tratamientos alternativos no prohibidos

En caso de insuficiencia adrenal confirmada, no existe ninguna alternativa no prohibida.

Para completar el tratamiento en situaciones de emergencia, fluidos intravenosos, dextrosa y otras pueden ser necesarios.

En la deficiencia 21-OH , la adrenalectomía bilateral puede ser debatida en casos determinados (controversiales). Un nuevo régimen de tratamiento combinado con reducidas dosis de hidrocortisona con un antiandrógeno y un inhibidor aromatasa ha conseguidos resultados prometedores y se encuentra actualmente bajo evaluación.

Terapias futuras pueden incluir el antagonista hormona liberadora de corticotropina y terapia génica.

5. Consecuencias para la salud si el tratamiento es negado

La insuficiencia adrenal, particularmente en crisis agudas, es una enfermedad que pone en riesgo la vida y puede desencadenar en la muerte si el tratamiento es tardío o insuficiente. La muerte puede ocurrir debido a hipotensión, arritmia cardiaca o deterioro central. Esto debe ser considerado en solicitudes para el retroactivo de TUEs (exención para uso con fines terapéuticos) después de un tratamiento de emergencia sin confirmación de diagnóstico definitiva.

Otras consecuencias como en la insuficiencia crónica son las enfermedades crónicas con descompensación repetitiva. Se puede producir bajo rendimiento en la actividad física y el deporte competitivo.

6. Monitoreo de tratamiento

Por un lado, debido al delicado equilibrio que se necesita