Crisis de sicklemia trampa de folato.

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Lugar de acumulación del folato ("trampa del folato")

En la figura se muestran diferentes formas del folato; todas ellas deben pasar por el tetrahidrofolato (THF), el intermediario central. La forma que se acumula en una deficiencia de B12 es el N5-metil-THF, por las dos razones siguientes: 1) sin B12, el N5-metil-THF no puede ceder su grupo metilo para formar metil-B12; 2) éste es el único camino por el cual el N5-metil-THF puede reciclarse para dar de nuevo THF. Así, antes o después, una parte importante del folato del organismo termina en este punto y se hace inútil.

Crisis de sicklemia

Anemia falciforme o Anemia drepanocítica. Pertenece al grupo de hemoglobinopatías más frecuentes. Es ocasionada por una hemoglobina S, así llamada por su inicial en inglés "sickle" hoz, debido a la forma que adoptan los Eritrocitos cuando disminuye su oxigenación.

¿Qué factores originan y en qué consiste esa alteración de los glóbulos? La doctora Eva Svarch, especialista en Hematología Pediátrica, y Profesora Consultante del Instituto de Hematología e Inmunología del Ministerio de Salud Pública, indica que los pacientes con anemia drepanocítica tienen una hemoglobina anormal que se llama hemoglobina S, que en determinadas circunstancias deforma al glóbulo rojo, lo que origina anemia, dolor en las articulaciones y los huesos y lesiones en algunos órganos.

Es hereditaria y también genética, ya que el enfermo hereda la hemoglobina anormal (S) del padre y de la madre.

Mecanismo de trasmisión

Si el padre y la madre son portadores sanos de la hemoglobina S (AS) los hijos podrán tener hemoglobina AA (normal), AS (portador sano) o SS (enfermo), y en este último caso son enfermos. Igual mecanismo se establece si alguno de los padres padece la enfermedad, es decir, tiene hemoglobina SS y el otro es portador (AS), en cuyo caso son mayores las posibilidades de que el hijo también sea enfermo y cuando menos será portador sano, es decir, AS.

Aparición de los primeros síntomas y manifestaciones principales

Alrededor del año de edad. Los síntomas más frecuentes son los dolores articulares. La anemia se puede detectar ya a los 3 meses de edad.

Se señala, que es una enfermedad procedente de países tropicales con alta incidencia de paludismo. Ya que la hemoglobina S confiere cierta protección contra el paludismo, por lo que los individuos cuya hemoglobina es AS, o lo que es igual, que son portadores sanos, sobreviven a las formas graves de dicha enfermedad, mientras que los que no tienen hemoglobina S tienen mayor riesgo de morir.

Su distribución es universal

No, es una enfermedad que padecen individuos de la raza negra o que tengan antepasados de esta raza. Predomina en el África Ecuatorial y fue traída a América por el comercio de esclavos. No hay diferencia entre los sexos.

Exámenes para conocer si somos portadores de la hemoglobina S

Solamente por medio de un hemograma y una electroforesis de hemoglobina.

Tratamiento

No existe un tratamiento curativo. Cuando se produce un descenso de la hemoglobina se utiliza la transfusión de glóbulos rojos. Estos pacientes deben cumplir con las normas higiénico-dietéticas según su edad. Es muy importante la ingestión abundante de líquidos.

Otro criterio

Discurre paralela a las áreas donde ha existido o existe esta enfermedad endémica. La mayor parte de los casos se encuentran en el África tropical donde hasta el 45% de la población es portadora de la mutación. También es frecuente en las áreas con población del color de EE.UU y Centroamérica.

Afecta a millones de personas en todo el mundo. Es especialmente común entre los individuos cuyos antepasados provienen de regiones cercanas al Desierto del Sahara en África, de regiones de habla española (como Sudamérica, Cuba, Centroamérica), de Arabia Saudita, la India y de países del Mediterráneo, como Turquía, Grecia e Italia

La anemia falciforme es una enfermedad de la sangre, que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes dolores.

La anemia de células falciformes, drepanocitosis o anemia drepanocítica, es una hemoglobinopatía, enfermedad que afecta la hemoglobina, una proteína que forma parte de los glóbulos rojos y se encarga del transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido en su conformación, esto provoca que a baja tensión de oxígeno la hemoglobina se deforme y el eritrocito adquiera apariencia de una hoz; la nueva forma provoca dificultad para la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades. Los glóbulos rojos también padecen de una vida más corta provocando anemia por no ser reemplazados a tiempo.

El problema básico se da en la hemoglobina, que es parte de los glóbulos rojos de la sangre. Las moléculas de hemoglobina en los glóbulos rojos llevan el oxígeno de los pulmones a los órganos y tejidos del organismo y devuelven dióxido de carbono a los pulmones.

En la anemia falciforme, la hemoglobina es defectuosa. Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas como si fueran marcas de carretera. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y toman una forma encorvada (falciforme). A diferencia de los glóbulos rojos normales, que generalmente son lisos y tienen forma de rosca, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos. Al contrario, se apilan y causan obstrucciones que impiden a los órganos y los tejidos recibir la sangre portadora de oxígeno. Este proceso produce episodios periódicos de dolor. Finalmente puede causar daño a los tejidos y órganos vitales y llevar a otros serios problemas médicos.

A diferencia de los glóbulos rojos normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los glóbulos rojos falciformes mueren después de sólo unos 10 a 20 días. Como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, una enfermedad conocida como anemia.

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Causas

Es