EN BLOQUE DE RESECCIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE OSTEOMALACIA INDUCIDA POR TUMORES: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y DE UNA REVISIÓN SISTEMÁTICA.

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Los exámenes de sangre revelaron la hipofosfatemia (0,51 mg/dl), hipocalcemia (2,15 mmol/L), los niveles elevados de la hormona paratiroidea (PTH) (72,3 pg/mL; rango normal de 12 a 65 pg/mL), normal en fosfatasa alcalina (ALP) niveles (313 U/L; rango normal de 115 a 359 U/L), y niveles normales de 1,25-dihidroxi vitamina D (21.1 pg/ml).

Los exámenes radiológicos demostraron cambios osteológicos del T1 pedículo vertebral derecha leve y colapso del cuerpo vertebral de T1. Además, algunas fracturas fueron detectadas en varias costillas. MRI revelo un tumor en el cuerpo vertebral de T1 y el pedículo vertebral derecha (Figura 1).

El tumor mostró iso-intensidad de señal en una imagen ponderada en T1 (T1WI), alta intensidad de señal en T2WI, y fue heterogénea realzada por el gadolinio. La cirugía se obtuvo con consentimiento informado por escrito. Hemos decidido retirar todo el tejido metabólicamente activo a través de un método en bloque, y los pedículos vertebrales bilaterales fueron utilizados para llevar a cabo la reconstrucción espinal. Se tuvo cuidado para resecar el tumor alrededor de sus márgenes, y se hicieron cortes en el hueso fuera del margen del tumor para minimizar el derrame del tumor. Una malla de titanio cage fue colocada en la posición del cuerpo vertebral de T1, estando repleto de recombinante matriz BMP-2 humano. Un total bruto de la resección se realizó sin complicaciones intraoperatorias, y la muestra fue enviada para el diagnóstico patológico (Figura 2).

Histopatología

Los células parecían con vástagos normocromáticos, pequeños núcleos y nucléolos indistintos. Fueron encontrados sin atipia nuclear significativa y mitosis. Las células de tumor focalmente fueron integradas en un mixocondroide y como la matriz osteoide y contenidas los espacios císticos de muchos focalmente y osteoide-como matrix y contenía espacios quísticos de muchos tamaños, incluyendo una gran dilatación de los espacios llenos de sangre (Figura 3a). El tumor estaba bien vascularizado, y la invasión ósea fue focalmente presentes (Figura 3b). Tinción inmunohistoquímica fue positivo para CD34 (Figura 3c), vimentina y S100, con un muy bajo índice proliferativo (Ki-67 de 1% a 3%) el tumor mesenquimal fosfaturico (PMT) fue diagnosticado en el paciente.

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Seguimiento

Después de la cirugía, el paciente permaneció en la cama durante 1 mes y 1,5 μg/día de calcitriol se administró por vía oral. La torpeza y debilidad muscular en las piernas del paciente mejoró gradualmente, con la fuerza del motor clasificado como 4/5 en las extremidades inferiores a los 6 meses de seguimiento y el grado se mantuvo en este nivel posteriormente (Figura 4a).Mientras caminaba, llevaba una abrazadera torácico cervical. El paciente no ha experimentado múltiples dolor de huesos o nuevos déficits neurológicos durante el período de un año de seguimiento. Un año después de la cirugía, el paciente tenía la función neurológica normal, normal tríceps, bíceps, la rodilla y el tobillo tirones, y volvió a su trabajo. Los niveles de fósforo sérico fluctuó ligeramente, pero los niveles permanecieron dentro del rango normal (figura 4b). Unión ósea sin pérdida de curvatura fisiológica cervico-torácica fue confirmada por examen radiológico a los 1 años de seguimiento. No hay evidencia de tumor recurrente fue detectado en el MRI. El paciente no había tenido síntomas osteomalacicos , y no se detectaron nuevas fracturas.[pic 8][pic 9]

Además, se confirmó la unión ósea precisa de las costillas fracturadas.

Discusión

La osteomalacia es una enfermedad ósea metabólica caracterizada por un deterioro en la mineralización de la matriz osteoide en hueso maduro. Es más comúnmente causada por trastornos del metabolismo innatos raros, como Heredado hipopotámidos raquitismo y X-linked hipofosfatemia (XLH), o puede estar asociada con los procesos más comunes, como la insuficiencia renal [11]. TIO es el tipo más inusual de la osteomalacia, que comúnmente se encuentran en ubicaciones craneofacial y en las extremidades [1], junto con una larga hipofosfatemia [1,20,21]. Este artículo presenta un caso inusual de tumor mesenquimal fosfaturico en la espina torácica.

A nuestro mejor conocimiento, incluyendo el presente, sólo 16 TIOS han sido descritos en la literatura inglesa en la columna vertebral (Tabla 1). TIO puede llevar a complicaciones incapacitantes y años de sufrimiento. El promedio de edad de 16 casos es 48.0 (rango 14 a 72 años). Se produce en cualquier edad, con preponderancia en la quinta décadas. Característicamente, TIO afecta a adultos sin predilección por sexo, con nueve mujeres y siete hombres en todos los TIOS espinales.

Dolor óseo difuso, causada por el mal de la mineralización ósea, es el síntoma más frecuente en estos pacientes [1]. Si se trata inadecuadamente, la osteomalacia grave puede conducir a mialgias progresiva en adultos, el retraso en el crecimiento y deformidades esqueléticas en niños [18].

En particular, uno de los aspectos más desafiantes de TIO es encontrar el tumor. La naturaleza oculta del TIO retrasa su reconocimiento, y en nuestro caso, hemos empleado 6 años para identificar el verdadero tumor que pueden atribuir al hamartoma mesenquimal en el mismo paciente complicando el diagnóstico final. En una revisión de la literatura de todos los TIOS[7], el tiempo promedio entre el inicio de los síntomas hasta un diagnóstico confirmado, a menudo excede de 2.5 años. El tratamiento definitivo se retrasa aún más por un promedio de 5 años, debido a la imposibilidad de encontrar el tumor subyacente debido a las características de ser pequeños y de crecimiento lento y situados en lugares peculiares o atípicos.[pic 10]

Los hallazgos de laboratorio incluyen hiperfosfaturia típica, nivel de fosfatasa alcalina elevado y niveles séricos bajos de vitamina D3, que dan cuenta de 14/15, 10/15 y 5/15 en la literatura, respectivamente [1,22]. La hipofosfatemia es secundaria a la inhibición de la reabsorción renal de fósforo, y defecto de la vitamina D sintética que bloquea la subida compensatoria de calcitriol estimulada por la hipofosfatemia [22]. Además, factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF-23), asociado con el hierro en un mecanismo fisiopatológico de TIO [23,24], está altamente expresada en TIO tumores en comparación con el tejido normal [1,20,21].

Radiológicamente se presenta con espesor cortical ósea, osteoporosis y fracturas [25]. Lamentablemente, TIO no podía ser un tumor detectado