La Cirrosis y sus Complicaciones

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Cirrosis por Hepatitis Autoinmune y NASH

Hepatitis Autoinmune

- Los pacientes que se presentan con cirrosis no se beneficiaran de tratamiento con inmunosupresores (glucocorticoides o azotiopina) porque es una cirrosis quemada. En estos casos la biopsia no muestra infiltrado inflamatorio

NASH

- Ha habido un incremento en los casos de progresión de NASH a cirrosis.

- A medida que la cirrosis progresa, los pacientes se vuelven catabólicos y se pierden los signos de esteatosis observados en las biopsias

Diagnóstico

Hepatitis Autoinmune: marcadores ANA y ASMA positivos

Tratamiento

- El tratamiento es similar a los de otras cirrosis

Cirrosis Biliar

La enfermedad colestásica hepática resulta de lesión inflamatoria necrosante, procesos metabólicos o congénitos o por compresión externa del cuto biliar.

Hay 2 categorías según la localización anatómica de la retención biliar: intrahepático y extrahepático. La distinción es importante para el manejo terapéutico.

Las causas principales del síndrome colestasico crónico son Cirrosis biliar primaria, Colangitis autoinmune y Colangitis esclerosante primaria. Estas enfermedades pueden ser distinguidas con la ayuda de exámenes de anticuerpos, hallazgos colangiográficos y la presentación clínica. No obstante estas entidades comparten ciertas características histopatológicas:

- Colestasis crónica

- Depósitos de cobre

- Transformación xantomatosa de los hepatocitos

- Fibrosis biliar

- Inflamación portal y lobulillar crónica

- Ductopenia

Cirrosis Biliar Primaria

Generalidades

- Afecta de 100 a 200 habitantes por cada millón

- Predominancia femenina

- 5ta década de la vida al momento del diagnóstico

- AMA presentes en el 90% de los pacientes

Patología

Etapas distintivas para el progreso de la enfermedad

- Colangitis destructiva no supurativa crónica- inflamación necrosante del tracto portal

- Fibrosis intermedia y en ocasiones estasis biliar

- Progresa y ahora el infiltrado inflamatorio es menos prominente ero el número de ductos biliares se ve reducido y hay proliferación ductulillar

- Aumenta la fibrosis que comienza como expansión en el espacio periportal hasta causar fibrosis en puente

- Cirrosis micronodular o macronodular

Características Clínicas

Generalmente asintomáticos, pero cuando hay sintomatología se puede presentar:

- Fatiga

- Prurito

- Ictericia

- Hepatomegalia y esplenomegalia

- Ascitis

- Edema

- Hiperpigmentación

- Xantelasma

- Xantomas

- Dolor óseo (osteopenia u osteoporosis)

Laboratorios:

- Elevación de la ALP y de la γ-glutamil transferasa

- Elevación leve de la ALT y AST

- IgM presentes

- Hiperbilirrubinemia (cuando ya hay cirrosis)

- Trombocitopenia, leucocitopenia y anemia

Diagnóstico

Se debe sospechar en pacientes con elevación crónica de enzimas hepáticas

En mujeres de mediana edad

AMA puede ser negativo (10% de los casos) → Biopsia

AMA negativo + enzimas de hígado con colestasis → colangiografía

Tratamiento

- UDCA (dosis de 13 a 15 mg/kg/día) en etapas tempranas de la enfermedad, las probabilidades de ver una mejora en pacientes ya cirróticos es muy baja.

- Chequeos periódicos de seguimiento

- Trasplante

- Tratamiento de sintomatología

Colangitis Esclerosante Primaria

Generalidades

- Es un Sx colestasico crónico cuya causa aún se desconoce

- Se caracteriza por fibrosis e inflamación en todo el árbol biliar que resulta en la obstrucción intra y extrahepática del árbol biliar

Patología

- Proliferación de ductos biliares

- Ductopenia

- Pericolangitis

- Fibrosis periductal

Características Clínicas

- Fatiga

- Prurito

- Esteatorrea

- Deficiencia de vitaminas liposolubles

- Prurito

Laboratorios

- Enzimas hepáticas anormales

- Niveles de albúmina disminuidos

- Autoanticuerpos (p-ANCA) POSITIVO (65% DE LOS CASOS)

Diagnóstico

- Colangiografía