PEDIATRÍA CLÍNICAII GLOMERULONEFRÍTIS

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La glomerulonefritis postestreptocócica aguda aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas «nefritogénicas» de estreptococo β hemolítico del grupo A.

Los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica. Con microscopia óptica se observa que todos los glomérulos se encuentran aumentados de tamaño y relativamente exangües, y muestran una proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la matriz mesangial. La microscopia con inmunofluorescencia revela la presencia de depósitos abultados e irregulares compuestos de inmunoglobulinas y complemento, sobre la membrana basal glomerular (MBG) y en el mesangio. Con microscopia electrónica, se observan depósitos electrodensos, o «gibas» en la parte epitelial de la MBG.

La glomerulonefritis postestreptocócica es más frecuente en niños de 5-12 años, y más rara antes de los 3 años. El paciente típico desarrolla un síndrome nefrítico agudo al cabo de 1-2 semanas de presentar una faringitis estreptocócica, o 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico. La intensidad de la afectación renal varía desde cuadros de hematuria microscópica asintomática con función renal normal hasta cuadros de insuficiencia renal aguda.

El análisis de orina demuestra la presencia de hematíes, frecuentemente asociados a cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares. Es posible encontrar una leve anemia normocrómica como consecuencia de la hemodilución y de la hemólisis de bajo grado existente. El nivel sérico de C3 se encuentra generalmente disminuido en la fase aguda de la enfermedad y recobra valores normales a las 6-8 semanas del inicio del cuadro. La confirmación del diagnóstico requiere la existencia de pruebas claras de una infección estreptocócica de carácter invasivo.

El tratamiento de la glomerulonefritis se basa en el de la insuficiencia renal y de la hipertensión. La hipertensión debe tratarse mediante dieta hiposódica, medidas que favorezcan la diuresis normalmente con diuréticos por vía intravenosa, y fármacos como los antagonistas de los canales del calcio, vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.

Glomerulopatía (glomerulonefritis) membranosa

La glomerulonefritis membranosa es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos, pero es una causa infrecuente de hematuria en los niños. La glomerulonefritis membranosa se presenta por regla general como una enfermedad renal aislada. Sin embargo, puede asociarse con enfermedades sistémicas entre las que se incluyen enfermedades autoinmunitarias, sarcoidosis, neuroblastoma, gonadoblastoma, tratamientos con sales de oro o penicilamina, sífilis e infecciones por los virus de las hepatitis B y C. Estas causas secundarias de glomerulopatía membranosa son más frecuentes en los niños que en los adultos y su identificación es importante porque el tratamiento de estos procesos puede conducir a la resolución de las lesiones glomerulares.

Los glomérulos presentan un engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular (MBG) sin otros cambios proliferativos importantes. El engrosamiento parece deberse a la producción por parte de las células epiteliales viscerales de un material similar a la membrana basal en respuesta a los inmunocomplejos depositados en la parte epitelial de la membrana. La microscopia con inmunofluorescencia demuestra depósitos granulares de IgG y C3 que bajo microscopia electrónica se localizan en la parte epitelial de la MBG.

En los niños, la glomerulopatía membranosa es más frecuente en la segunda década de la vida. La enfermedad suele presentarse como un síndrome nefrótico y es responsable del 2-6% de todos los síndromes nefróticos de la infancia. La mayoría de los pacientes cursa con hematuria microscópica que, en ocasiones, puede ser macroscópica. El diagnóstico de la nefropatía membranosa se confirma únicamente mediante biopsia renal, ya que no existe ninguna prueba de laboratorio diagnóstica específica.

El síndrome nefrótico se puede controlar con restricción salina y diuréticos. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (usados solos o de forma combinada) pueden resultar útiles para reducir la proteinuria. El tratamiento inmunosupresor combinado de prednisona con clorambucil o ciclofosfamida puede ser útil en adultos para disminuir la velocidad de progresión de la enfermedad renal.

Glomerulonefritis Membranoproliferativa (mesangiocapilar)

El término “glomerulonefritis crónica” implica la continuidad de la lesión glomerular que suele conllevar la destrucción del glomérulo y la insuficiencia renal terminal. La glomerulonefritis membranoproliferativa

(GNMP) constituye la causa más frecuente de glomerulonefritis crónica en niños de edad avanzada y en adultos jóvenes.

La GNMP se distinguía en épocas anteriores de otros tipos de glomerulonefritis crónicas por la presencia de hipocomplementemia en la mayor parte de los pacientes.

- La GNMP tipo I constituye la forma más frecuente. Los glomérulos muestran una acentuación del patrón lobulillar debido al incremento generalizado de la celularidad y matriz mesangiales (fig. 513-1). Las paredes de los capilares glomerulares se encuentran engrosadas, y suelen poseer zonas de duplicación o desdoblamiento debido a la interposición de citoplasma y de matriz mesangiales entre las células endoteliales y la membrana basal glomerular (MBG). Los estudios con microscopia electrónica confirman la presencia de los depósitos de tipo inmunocomplejo en el mesangio y en la región subendotelial.

- En la GNMP tipo II, las alteraciones mesangiales son menos marcadas que en la tipo I. Las paredes de los capilares muestran un engrosamiento irregular que asemeja a una cinta, debido a la presencia de depósitos electrodensos. No es frecuente observar desdoblamiento de la membrana, pero sí lo es el hallazgo de semilunas. La microscopia de inmunofluorescencia demuestran la presencia de C3 y una mínima cantidad de inmunoglobulinas en los bordes del material denso que constituye los depósitos.

- La GNMP tipo III es similar a la observada en el tipo I. Sin embargo, la microscopia electrónica revela la presencia de depósitos subepiteliales y subendoteliales contiguos asociados a la disrupción y estratificación de la lámina densa de la MBG.

La mayor parte de los pacientes se presenta con un síndrome nefrótico. Otros pueden presentarse con un síndrome nefrítico agudo caracterizado por hematuria macroscópica