Sarcomas de partes blandas

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musculo liso Tumores óseos y cartilaginosos extraesqueléticos

Tumores musculo esquelético Tumores mesenquimatosos pluripotenciales

Tumores vasos linfáticos y sanguíneos Tumores Misceláneos

Tumores perivasculares Tumores No clasificados

Grado Histologico

El sistema de estadificación de los sarcomas de tejidos blandos de la American Joint Committee on Cancer (AJCC), históricamente ha utilizado un sistema de cuatro grados para diferenciar el grado histológico, sin embargo ha sido más funcional un sistema de dos grados G1/G2 (Bajo) y G3/G4 (Alto). Los dos sistemas más aceptados y empleados han sido el Frances French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) o el sistema del National Cancer Institute (NCI) ambos sistemas son de tres grados. El sistema NCI se basa en la evaluación de la histología tumoral, localización y cantidad de necrosis tumoral. El FNCLCC está basado en la diferenciación tumoral, cuenta mitótica y necrosis tumoral. Quizá el francés se prefiere sobre el NIH debido a su fácil reproducción, este toma en cuenta tres parámetros: diferenciación (histología específica), actividad mitótica y extensión de necrosis 11. Cada parámetro se califica: diferenciación (1-3) actividad mitótica (1-3) y necrosis (0-2) y en base a la suma de los tres se asigna el grado:

Grado 1: 2 o 3

Grado 2: 4 o 5

Grado 3: 6 -8

Para algunos autores como el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center y las guías de manejo de la NCCN para facilitar el manejo sugieren dividirlo en tumores de bajo grado y de alto grado

El test molecular genético ha surgido como una herramienta de utilidad, debido a que varios subtipos de STB se asocian con ciertas aberraciones genéticas incluyendo substituciones en pares de bases, deleciones, amplificaciones y translocaciones. Los STB pueden ser divididos en 2 grupos genéticos mayores: a) sarcomas con alteraciones genéticas específicas como translocaciones cromosómicas o mutaciones puntuales y cariotipos simples b) sarcomas con alteraciones genéticas no específicas y cariotipos desbalanceados complejos 12

Los STB con translocaciones cromosómicas recurrentes pueden ser clasificadas dentro de varios subtipos dependiendo de la presencia de la transcripción del gen de fusión (p. ej. EWS-ATF1 en sarcoma células claras, TLS-CHOP en liposarcoma mixoide o células redondas, SYT-SSX (SYT-SSX1 o SYT- SSX2) en sarcoma sinovial y PAX-FKHR (PAX3-FKHR o PAX7-FKHR) en el rabdomiosarcoma alveolar. Los genes de fusión resultan de translocaciones cromosómicas y pueden proveer un diagnostico útil e información pronostica.

La mayoría de las técnicas comúnmente usadas en el diagnostico molecular incluye el análisis citogenético convencional, Hibridación fluorescente in situ (FISH) y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) 13. En un estudio prospectivo Hill y colegas concluyeron que el análisis molecular PCR es más sensible que los estudios citogenéticos convencionales para el diagnostico de ciertos subtipos de STB incluyendo rabdomiosarcoma alveolar, sarcoma sinovial y liposarcoma mixoide que tiene variación en los genes de fusión. 14.

La heterogeneidad molecular de la transcripción de fusión ha sido sugerida para predecir el pronóstico en ciertos subtipos de sarcomas. En pacientes con rabdomiosarcoma alveolar que se presentan con enfermedad metastásica, el PAX7-FKHR ha sido asociado con un pronóstico favorable comparado con PAX3-FXHR. En pacientes con sarcoma sinovial, el impacto pronostico de los genes de transcripción de fusión SYT-SSX1 y SYT-SSX2 es menos claro con 2 grandes estudios que muestran resultados contradictorios. 15 - 17

Sitios de Diseminación

Un análisis de pacientes tratados en el MSKCC revelo que los sitios comunes de metástasis dependía del sitio específico. Para aquellos pacientes con lesiones en extremidad, la mayoría de las metástasis (70%) van al pulmón y para pacientes con tumores retroperitoneales o viscerales el sitio más común de metástasis es el hígado. A pesar de esto ningún sitio es inmune para las metástasis de sarcomas de tejidos blandos y pueden presentarse otros tipos de diseminación 18.

La diseminación linfática es rara pero su presentación indica un pronóstico malo. La frecuencia de ganglios metastásicos clínicos y subclínicos al momento del diagnostico es menor al 5%, pero el histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma sinovial, sarcoma de células claras, el sarcoma epitelioide y el rabdomiosarcoma alcanzan una frecuencia mayor. La vía hematógena sigue siendo la vía más común de diseminación a distancia 19.

e) Síntomas y signos

La presentación más frecuente de los STB es la presencia de una masa, generalmente es grande, indolente y en ocasiones el paciente la asocia a una lesión previa. La mayoría presentan un tamaño mayor de 5 cm, por lo que el enfoque de la valoración clínica debe ir orientada a determinar si es una lesión benigna o maligna, así como el involucro de estructuras musculares o neurovasculares. En el caso de los sarcomas retroperitoneales los síntomas usuales son sensación de distensión o discomfort abdominal y cerca del 80% de los pacientes tienen una masa palpable. Aunque el tracto gastrointestinal y urinario suelen presentar molestias, rara vez están invadidos y los síntomas gastrointestinales y urinarios son poco comunes.

f) Diagnóstico Diferencial

Se debe realizar el diagnostico diferencial con tumores de tejidos blandos de características benignas y otros tumores malignos como linfomas, melanomas y carcinoma metastásico.

g) Estudios para el diagnóstico

Dentro de los estudios de imagen que se solicitan van a depender sobre todo del sitio donde este el primario, la evaluación cuando se localiza en extremidad es de utilidad la TAC o RMN, esta ultima aporta una mejor definición. Sin embargo según un estudio de la RDOG no ha mostrado superioridad la RMN sobre la TAC 20. Cuando se sospeche enfermedad metastásica pulmonar la TAC es el método preferido para diagnostico. En el caso de los sarcomas retroperitoneales el estudio de elección es la Tomografía computada Toracoabdominopelvica ya que nos permite visualizar tamaño, localización, relación a órganos adyacentes, presencia o ausencia de diseminación transperitoneal o metástasis hepáticas

El PET puede ser útil para evaluar, pronostico y graduar la respuesta a la quimioterapia. Estudios recientes han demostrado