Transtornos de los leucocitos ganglios linfaticos timo y bazo

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La importancia de los linfocitos T y las células NK en el control de la infección por el VEB se observa en el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, una inmunodeficiencia hereditaria poco frecuente que se caracteriza por una respuesta inmunitaria ineficaz al VEB. La mayoría de los chicos afectados presentan mutaciones en el gen SH2D1A, que codifica una proteína de señalización que participa en la activación de los linfocitos T y las células NK, así como en la producción de anticuerpos. El VEB provoca una infección aguda masiva en más del 50% de los casos, la cual es mortal. Otros pacientes sucumben a un linfoma o a infecciones relacionadas con la hipogammaglobulinemia, cuyo fundamento no se conoce con detalle.

LINFADENITIS REACTIVA

Las infecciones y los estímulos inflamatorios no microbianos a menudo activan las células inmunitarias que residen en los ganglios linfáticos, que actúan como bíirreras de defensa. La respuesta inmunitaria frente a antígenos extraños puede provocar el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (linfoadenopatía). Las infecciones que causan linfadenitis son muchas y diversas, y pueden ser agudas o crónicas. En la mayoría de los casos, el aspecto histológico de la reacción del ganglio linfático no es específico. Más adelante se describe por separado una forma diferenciada de linfadenitis que se presenta en la enfermedad por arañazo de gato.

Linfadenitis aguda inespecífica

Esta forma de linfadenitis puede estar presente de forma aislada en un grupo de ganglios que drenan una infección local o ser generalizada, como en las afecciones sistémicas de tipo infeccioso o inflamatorio.

Linfadenitis crónica inespecífica

En función del agente causante, la linfadenitis crónica inespecífica puede adoptar uno de tres patrones: hiperplasia folicular, hiperplasia paracortical o histiocitosis sinusal.

Enfermedad por arañazo de gato

La enfermedad por arañazo de gato es una linfadenitis autolimitada causada por la bacteria Bartonella henselae. Se trata, principalmente, de una enfermedad de la infancia, ya que el

90% de los pacientes tienen menos de 18 años de edad. Se manifiesta con linfoadenopatía regional, más frecuentemente en las axilas y el cuello. El aumento de tamaño de los ganglios aparece aproximadamente 2 semanas después del arañazo de un felino o, con menor frecuencia, después de una lesión producida por una astilla o una espina. En ocasiones es posible encontrar un nódulo inflamatorio, una vesícula o una escara en el lugar de la lesión. En la mayoría de los casos, el aumento de tamaño del ganglio linfático involuciona en un período de 2-4 meses. En casos aislados puede aparecer encefalitis, osteomielitis o trombocitopenia.

PROLIFERACIONES NEOPLASICAS DE LOS LEUCOCITOS

Los tumores son los trastornos más importantes que podemos encontrar en los leucocitos. Se dividen en tres categorías generales, según el origen de las células tumorales:

• Neoplasias linfoides, incluidos los linfomas no hodgkinianos (LNH), los lirífomas de Hodgkin, las leucemias linfocíticas, y las neoplasias de células plasmáticas y trastornos relacionados. En muchos casos, los tumores están formados por células que recuerdan alguna etapa normal de la diferenciación de los linfocitos, una característica que sirve como base para su clasificación.

• Neoplasias mieloides, que surgen de células progenitoras que dan lugar a elementos formados en sangre: granulocitos, eritrocitos y plaquetas. Las neoplasias mieloides se dividen en tres subcategorías claramente diferenciadas: leucemias mieloides agudas, en las que las células progenitoras inmaduras se acumulan en la médula ósea; síndromes mieloproliferativos, en los que el incremento inadecuado de la producción de elementos sanguíneos formados hace que se eleven sus cifras en sangre, y síndromes mielodisplásicos, que típicamente se asocian a hematopoyesis ineficaz y citopenias. Neoplasias histiocíticas, que comprenden las lesiones proliferativas de macrófagos y células dendríticas. Especialmente interesante es el espectro de proliferaciones de las células de Langerhans (histiocitosis de células de Langerhans).

NEOPLASIAS LINFOIDES

Las numerosas neoplasias linfoides se caracterizan por un apresentación clínica y un comportamiento muy variables, por lo que representan retos diagnósticos para los estudiantes y para los médicos en general. Algunas se manifiestan típicamente como leucemias, con afectación de la médula ósea y de la sangre periférica, mientras que otras tienden a manifestarse como linfomas, tumores que producen masas en los ganglios linfáticos o en otros tejidos. Por lo general, los tumores de células plasmáticas surgen en el hueso y se manifiestan como masas delimitadas que provocan síntomas sistémicos relacionados con la producción de una inmunoglobulina monoclonal completa o parcial. Aunque esas tendencias se reflejan en los nombres que reciben estas entidades, en realidad todas las neoplasias linfoides pueden diseminarse hacia los ganglios linfáticos y hacia varios tejidos de todo el cuerpo, en especial el hígado, el bazo, la médula ósea y la sangre periférica. Debido a su conducta clínica solapada, algunas neoplasias linfoides solo se pueden diferenciar con certeza por las características morfológicas y moleculares de las células tumorales.

Dicho de otro modo, con fines diagnósticos y pronósticos, es más importante centrarse en cómo es la célula tumoral y no en dónde se encuentra en el paciente. Se reconocen dos grupos generales de linfomas: los linfomas de Hodgkin y los linfomas no hodgkinianos. Aunque ambos se originan esencialmente en los tejidos linfoides, el linfoma de Hodgkin se diferencia por la existencia de unas células gigantes neoplásicéis características, las células de Reed-Stemberg (v. más adelíinte), presentes en menor cantidad, con diferencia, que otras células inflamatorias no neoplásicas. El comportamiento biológico y el tratamiento clínico del linfoma de Hodgkin también difieren de los correspondientes a los LNH, por lo que su distinción tiene importancia práctica. Históricamente, son pocas las áreas de patología que han despertado tanta controversia y confusión como la clasificación de las neoplasias linfoides, algo quizá inevitable, dada la complejidad intrínseca del sistema inmunitario, del que surgen. No obstante, se han hecho grandes avances en las últimas décadas y un grupo internacional formado por anatomopatólogos,