ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENA

...

Etiología: Fibrosis quística: En 1989 se descubrió que la causa de esta enfermedad autosómica recesiva se trataba de una mutación del brazo largo del cromosoma 7, siendo la más común la F508 que hace referencia a la pérdida del aminoácido fenilalanina en la posición 508; este defecto produce una alteración en la codificación de la proteína reguladora de manejo de iones en membranas (CFTR) la cual tiene como función el control electrolítico de las membranas epiteliales, dando como resultado una reducción en el aclaramiento de las secreciones y por lo tanto un aumento en la producción de moco principalmente en los pulmones, páncreas y vías biliares, intestino, aparato reproductor y glándulas sudoríparas.

Manifestaciones clínicas:

Íleo meconial simple: Se produce por acumulación de meconio espeso con gas y líquido en el íleon termina, los recién nacidos que lo padecen parecen sanos luego del nacimiento y posteriormente se manifiesta con distensión abdominal 1 o 2 días después, asociado a vómitos biliosos, estrechez del ano y recto y al examen físico es posible palpar las asas intestinales dilatadas. Íleo meconial complicado: Los síntomas inician in útero o inmediatamente después del nacimiento, presentan signos de peritonitis, evidencia clínica de sepsis, síndrome de dificultad respiratoria debido al aumento progresivo de la distensión abdominal, cuando existen perforaciones puede existir una masa palpable.

Diagnóstico: La prueba de cloro en sudor se realiza por medio de un método de iontoforesis con policarpina en el cual se utilizan electrodos que estimulan la sudoración posicionados en los brazos, espalda o piernas del infante. La cantidad mínima a recolectar es de 100 mg en sudor y con valores superiores a 60 mEq/L de sodio y cloro se puede confirmar diagnóstico para fibrosis quística, sin embargo este se debe realizar pasados varios meses de edad (después de 4 a 6 meses de nacimiento). Existen otras pruebas con las cuales se puede sospechar que el íleo meconial sea secundario a fibrosis quística por medio de la cuantificación de niveles de albúmina, tripsina, quimotripsina, lipasa y amilasa en aspirado duodenal y en el meconio; también se pueden realizar estudios histopatológicos de tejidos (ej: apéndice cecal) en donde se puede observar hiperplasia de células caliciformes y acumulación de secreciones. Dentro de los hallazgos radiográficos para íleo meconial simple se puede visualizar en las imágenes bucles dilatados de manera irregular, ausencia de niveles hidro-aéreos o signo de vidrio esmerilado o burbujas de jabón que se produce por el ingreso de aire en la mezcla meconial. A diferencia del íleo meconial complicado, se puede encontrar microcolon, aglomeraciones de meconio, calcificaciones moteadas sugestivas de peritonitis, masas densas con calcificaciones o incluso imágenes que sugieren atresia intestinal.

Tratamiento: Manejo no quirúrgico: Este va a depender de la disolución del meconio intraluminal y del compromiso intestinal. Inicialmente debe estar bajo vigilancia estrecha en UCIN y se iniciarán enemas con gastrografin y N- acetilcisteína bajo control fluoroscopico para evitar las complicaciones, es importante mantener la resucitación y reposición durante y después de procedimiento quirúrgico con soluciones tipo Hartman a 150ml/kg/día por vía intravenosa debido al alto riesgo de hipovolemia; de igual forma se debe instaurar un esquema antibiótico de amplio espectro y tener disponibilidad de sala de cirugía en caso de presentarse complicaciones durante el manejo, así como tomar imágenes durante y/o posteriores al procedimiento para verificar la evacuación completa y excluir perforación. Si no ha sido exitoso este manejo luego de 2 enemas o se presentan complicaciones entonces se considera tratamiento quirúrgico.

Manejo quirúrgico: Se realiza extracción manual por laparotomía realizando instilación con N-acetilcisteína al 2 y 4% por medio de vía anterógrada (sonda nasogástrica), retrógada (muñón apéndice) o por enterotomía (esta debe cerrarse una vez se haya despejado el meconio o pueden dejarse instilaciones), es importante que el cirujano NO exponga el peritoneo al meconio. Las técnicas quirúrgicas más utilizas son: Mikulicz, Bishop-Koop y Santulli, las dos últimas requieren de anastomosis intraabdominal y todas de la realización de un estoma que será cerrado luego de 4 a 6 semanas. El manejo postoperatorio debe estar enfocado la hidratación vía endovenosa de mantenimiento y reposición, se debe iniciar enzimas pancreáticas y vitaminas por vía oral, continuar con instilaciones con N-acetilcisteina por tubo nasogástrico o por enterostomía, y debido a que estos pacientes presentan infecciones del tracto respiratorio por acumulo de secreciones es importante realizar terapia respiratoria con nebulizaciones y no utilizar antibióticos de manera profiláctica.

BIBLIOGRAFÍA:

- Duodenal and Intestinal Atresia and Stenosis. Chapter 30. Ashcraft's Pediatric Surgery.

- Meconium Ileus. Chapter 83. Pediatric Surgery. Coran, Arnold G.

- Meconium Disease. Chapter 32. Ashcraft's Pediatric Surgery.