CARDIOPATIA CONGENITAS MAS FRECUENTES COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

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Segundo tono único: La válvula pulmonar es tan estenótica que casi está cerrada Sólo se oye el cierre de la válvula aórtica.

- PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar, que está presente durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra en las primeras 10 a 15 horas después del nacimiento. Si después de nacer no se cierra, la sangre pasa de la aorta a la arteria pulmonar aumentando el flujo de sangre que va a los pulmones. Sólo entonces es patológico y podemos considerar que el ductus es una cardiopatía congénita.

- Fisiopatologa

El paso de sangre desde la aorta a la arteria pulmonar, ocasiona un corticircuito izquierda‐derecha e hiperaflujo pulmonar. Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar. El hiperaflujo pulmonar puede ocasionar hipertensión pulmonar con precocidad.

Con ductus pequeño, los niños están asintomáticos. Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: Insuficiencia cardíaca congestiva. Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las tomas de alimento

Exploración fisica 1. El niño puede tener una exploración normal o encontrarlo taquicárdico, taquipneico. 2. Pulso arterial celer o saltón. Las presiones sistólicas son altas y las diastólicas bajas. La sangre una vez en aorta, se “escapa” rápidamente a través del ductus hacia la arteria pulmonar, descendiendo abruptamente la presión diastólica 3. A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson, puede irradiarse al espacio interescapular. El soplo es continuo porque se produce durante la sístole y la diástole.

- COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde AI a la AD, estableciéndose un cortocircuito izquierda‐derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

- Clasificación

Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. 50‐70% de todas las CIAs. Se debe diferenciar este tipo de CIA del Foramen Oval Permeable, que es una variante de la normalidad presente hasta en el 30% de la población. Ostium primun: Situado por encima de las valvas A‐V , a la cual se asocia una hendidura en la valva anterior mitral capaz de producir una insuficiencia mitral. Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior (la más frecuente) o inferior y suele acompañarse de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. 10% de todas las CIAs.

- Fisiopatologia

Como consecuencia del cortocircuito izquierda‐derecha que se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, hay un hiperaflujo pulmonar. La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la derecha depende de: 1) Tamaño del defecto 2) Diferencia de presión entre ambas cavidades 3) Distensibilidad ventricular derecha 4) Resistencias pulmonares y sistémicas

Como consecuencia de este cortocircuito, se produce una dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda. A la larga, esta dilatación y en especial la dilatación de ambas aurículas, origina arritmias en las personas adultas (edad >20‐30 años) que se acompañan de sintomatología.

- DX

-Soplo sistólico largo de intensidad II‐III/IV en foco pulmonar. Se debe al hiperaflujo de sangre pasando por la válvula pulmonar en el momento de la sístole del ventrículo derecho. -Desdoblamiento fijo del segundo tono. El segundo tono cardiaco tiene dos componentes, el primero se produce por el cierre de la válvula aórtica y el segundo por el cierre de la válvula pulmonar. Con la presencia de una CIA el componente pulmonar del segundo tono y el intervalo entre el primer componente y el segundo permanecen fijos. -Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito. Porque pasa una mayor cantidad de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho.

- COARTACION DE LA AORTA

Es un estrechamiento congénito de la luz aórtica en la vecindad del conducto arterioso que puede ser permeable.

En relación a su situación respecto al conducto arterioso podemos distinguir 2 tipos: 1. Preductal: La coartación está situada en la parte de la aorta proximal en relación al ductus. Es la forma “infantil”. Suele estar asociada con otras anomalías, se diagnostican mayoritariamente en periodo neonatal. 2. Posductal: La coartación está distal al conducto. Es la forma “adulta”. No suele estar asociada con otros defectos intracardiacos se encuentra en los niños mayores y en los adultos.

- Fisiopatologia

La coartación impide parcial o totalmente el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo, de forma que en el territorio arterial superior a la coartación existe hipertensión arterial y los pulsos son bien palpables a todos los niveles; sin embargo en el territorio inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son débiles o ausentes. El aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre del ventrículo izquierdo causa, insuficiencia cardiaca congestiva severa pudiendo acabar en fallecimiento a las pocas horas.

En los casos de tipo infantil, se produce una insuficiencia cardíaca congestiva grave en la segunda semana de vida con signos de shock cardiogénico. Los pulsos son ausentes o débiles y se evidencia una diferencia tensional brazos‐piernas, signo clave para el diagnóstico.

En los casos de tipo adulto o posductal, la mayoría de los niños son asintomáticos y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Los síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 años y son debidos a hipertensión arterial en el territorio superior, o hipotensión en el territorio inferior.

- DX

1. En niños pequeños ausencia, disminución y retraso del pulso en extremidades inferiores comparado con las extremidades superiores. con diferencia brazo‐pierna de >20mmHg. Además se objetivan signos de insuficiencia cardiaca severa. 2. En niños mayores pulsos débiles en extremidades inferiores y un hiperdesarrollo