DISCUSIÓN DEL TRATAMIENTO

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Dependiendo de la severidad de dichas malformaciones, se pueden distinguir 4 tipos de enfermedad de Ebstein:

Tipo A: La valva anterior es larga, móvil, obliteración del espacio intercordal escasa o ausente, con borde libre entre las comisuras anteroseptal y anterolateral. El desplazamiento de las valvas septal y posterior es moderado. La porción atrializada es pequeña con pared gruesa y contráctil. El volumen ventricular derecho es adecuado.

Tipo B: Valva anterior larga, móvil y sin obliteración del espacio intercordal o escasa. Hay un marcado desplazamiento de la valva posterior y septal, siendo esta última hipoplásica y adherida a la pared del ventrículo. La porción atrializada es larga, con pared delgada, fibromuscular y no contráctil.

Tipo C: Valva anterior con movilidad restringida como resultado de obliteración del espacio intercordal, con inserción de su borde libre al ventrículo. La comisura posterolateral y anteroseptal están bien delineadas. Hay un marcado desplazamiento de la valva septal y posterior, las cuales podrían estar severamente hipoplásicas. La porción atrializada es grande, con pared delgada y no contráctil. El ventrículo derecho es pequeño y la contractilidad puede estar disminuida.

Tipo D: La valva anterior está adherida parcialmente al infundíbulo y a la porción trabecular del ventrículo derecho. El espacio intercordal está obliterado. El borde ventricular de la valva está adherido al ventrículo en continuidad con las adherencias de las valvas posterior y septal. El tejido de las valvas se extiende hacia el anillo tricuspídeo, y se forma una apariencia denominada saco tricuspídeo. La pared es delgada y con pobre contractilidad.

Los tipos B y C son las variedades más frecuentes.

Así, Carpentier desarrolla una nueva técnica, en la cual el objetivo es reconstruir no sólo la válvula tricúspide sino también el ventrículo derecho. La técnica consiste en plicatura longitudinal de la cámara atrializada y la restitución de la válvula tricúspide a su sitio para restaurar la forma del ventrículo derecho.

Así como Carpentier, los grupos de Chauvaud y el Centro Alemán del Corazón han enfatizado en la ventaja de la valvuloplastia.

La controversia existe, sin embargo, el manejo se realiza de acuerdo a cada población que manejan los diferentes grupos quirúrgicos, además de la experiencia que tienen con cada procedimiento. En la gran mayoría de casos, nosotros utilizamos el procedimiento conservador respecto a la válvula tricúspide. Nuestra experiencia nos dicta, que el procedimiento de elección puede ser la plastia en variedad Carpentier o bien la plastia de Danielson. En nuestro centro hospitalario demostraron una adecuada sobrevida.

Un estudio ecocardiográfico con los parámetros establecidos por Carpentier puede ser utilizado para determinar el manejo que recibirán los pacientes.

Los procedimientos quirúrgicos de rescate o complejos, sólo deben reservarse para los pacientes con poca alternativa quirúrgica, que quizá, si el diagnóstico se realiza a tiempo y de forma adecuada esto pueda evitarse.

En cuanto a la presencia de arritmias, en esta serie sólo un paciente presentó flutter auricular en el preoperatorio, aunque en el posoperatorio el 50% de los casos lo tuvieron y dos de ellos requirieron cardioversión para revertir la arritmia. Estos datos contrastan con la presencia previa de taquicardia auricular paroxística hasta en 25% de los pacientes con enfermedad de Ebstein.

BIBLIOGRAFÍA

Tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Ebstein. Experiencia en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional