Hipertensión pulmonar persistente neonatal (persistencia de la circulación fetal):

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Tx: Hidrocortisona: activa expresión de receptores receptores adrenérgicos cardiovasculares y sirve como sustituto hormonal en los casos de insuficiencia suprarrenal.

- Óxido nítrico:

- Relaja la musculatura lisa vascular y puede ser administrado al pulmón mediante un dispositivo de inhalación.

- Reduce la necesidad de soporte mediante OMEC en alrededor de un 40%.

- DOSIS:

- Dosis inicial: 20 ppm.

- Reducirse hasta 5 ppm después de 6-24 horas de tratamiento.

- Reducirse lentamente e interrumpirse cuando la FIO2 sea inferior a 0,6 y la dosis de iNO de 1 ppm.

- No interrumpir bruscamente el tx: hipertensión pulmonar de rebote.

- Dosis elevadas tienen efectos secundarios: metahemoglobinemia y aumento de los niveles de dióxido de nitrógeno que es un irritante pulmonar.

- Dar por 5 días o menos.

- La dependencia prolongada en RN: sugiere hipoplasia pulmonar,cardiopatía congénita o displasia de los capilares alveolares.

RN con HPPN que no responde a iNO:

- Inhalación o administración IV de prostaciclina (PGI2).

- La PGI2 continua intravenosa también es eficaz para tratar a los niños mayores con hipertensión pulmonar primaria.

- Sildenafilo oral (inhibidor de la 5-fosfodiesterasa)

Mejora la tolerancia al ejercicio en adultos con hipertensión de la arteria pulmonar moderadamente grave.

- Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).

- Es una forma de derivación cardiopulmonar que incrementa la perfusión sistémica y favorece el intercambio gaseoso.

- En pacientes seleccionados con cuidado y gravemente enfermos con insuficiencia respiratoria hipoxémica debida a SDR,neumonía por aspiración de meconio,hernia diafragmática,HPPN o sepsis.

- La OMEC requiere una heparinización completa para prevenir la formación de coágulos en el circuito.

- Gradiente de oxígeno alveolar-arterial (a nivel del mar, se aproxima a [760-47] – PaCO2 – PaO2) o el índice de oxigenación (IO) para predecir tasas de mortalidad por encima del 80%.

- IO = (presión media en la vía respiratoria × FIO2 × 100) ÷PaO2 posductal

Indicaciones de OMEC:

- Un gradiente > 620 durante 8-12 horas y un IO > 40 que no responden a la inhalación de óxido nítrico = tasa de mortalidad elevada.

- Tener una enfermedad pulmonar reversible

- No presentar signos de hemorragias sistémicas, ni asfixia grave o malformaciones mortales

- No haber sido ventilados durante más de 10 días.

Contraindicaciones:

- HIV

- peso

- edad

Complicaciones:

- Tromboembolia

- Embolia gaseosa

- Hemorragia

- Accidente cerebrovascular, convulsiones

- Atelectasia

- Ictericia colestásica, trombocitopenia, neutropenia, hemólisis, infecciones por las transfusiones sanguíneas, edema e hipertensión sistémica.

¿Cómo funciona La OMEC?

Existen 2 tipos de OMEC:

- Venoarterial: grandes catéteres en la vena yugular interna derecha y en la arteria carótida y, a veces, se liga la arteria carótida.

- Venosa: no necesitan ligar ningún vaso y permiten el intercambio gaseoso, pero no mantienen el gasto cardíaco.

- La sangre se bombea por el circuito OMEC a una velocidad próxima al 80% del gasto cardíaco estimado en 150-200 ml/kg/minuto.

- Retorno venoso circula a través de un oxigenador de membrana

- Se calienta de nuevo y regresa al cayado aórtico en la OMEC venoarterial y a la aurícula derecha en la OMEC venovenosa.

- OMEC venoarterial: utiliza valores de saturación de oxígeno de la sangre venosa para controlar el oxígeno liberado hacia los tejidos y su posterior extracción en la OMEC .

- OMEC venosa: Saturació de oxígeno arterial para controlar la oxigenación en la OMEC venovenosa.

- Depende del diagnóstico subyacente.

- A largo plazo de los niños con HPPN se relaciona con la encefalopatía hipóxico-isquémica asociada y con la capacidad para disminuir la resistencia vascular pulmonar. El pronóstico a largo plazo de los recién nacidos con HPPN que sobreviven al tratamiento con hiperventilación es similar al de los que sufren enfermedades subyacentes de gravedad equivalente (asfixia de parto, hipoglucemia, policitemia).

- OMEC: pronostico favorable

- 70-80% sobrevive

- 60-75% de los supervivientes son normales entre el año y los tres años y medio de vida.

- Supervivencia de los neonatos nacidos con hernia diafragmática congénita (HDC) 67%