Rabia - SINTESIS

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Una vez infectado el tejido, el virus realiza una primera replicación en el sitio de la herida que puede ser musculo o tejido conectivo, la cual ocurre durante las primeras 36 horas o hasta semanas.

Una vez dentro del nervio el trasporte parece ser pasivo y no en las estructuras perineurales o en las células de Schwann. Después de su llegada al SNC el virus se reproduce (2ª replicación) con lentitud exclusivamente en las neuronas, con selectividad notable para las células de Purkinge o las del cuerpo de Ammon (hipocampo); en otras aéreas como la corteza cerebral y el tálamo se encuentra el virus en abundancia.

Las lesiones en el cuarto ventrículo y en el tegmento son de tal gravedad que explican la muerte por afectación de los centros respiratorio y circulatorio. La destrucción de las neuronas que inhiben a las neuronas inspiratorias en el núcleo ambiguo, es la causa de las respuestas incontrolables en el árbol respiratorio superior ante gran variedad de estímulos.

La hidrofobia es el resultado de la encefalitis intensa en el mesencéfalo coexistente con poca afectación cortical.

A partir de las aéreas afectadas el virus se disemina a casi todo el cuerpo por vía nerviosa centrífuga o por medio de la circulación sanguínea y es capaz de infectar y replicarse en las glándulas salivales, el hígado, el bazo, los riñones, los pulmones, el miocardio, el páncreas, los testículos, las suprarrenales, los globos oculares, etc. Además de la saliva el virus puede encontrarse en la sangre, la leche, la orina o liquido cefalorraquídeo, no atraviesa barrera placentaria.

ANATOMIA PATOLOGICA:

Hallazgos macroscópicos: congestión en casi todos los casos y edema en la tercera parte, casi siempre por conos de presión cerebelosos.

Hallazgos microscópicas: degeneración neuronal= cuerpos de Negri (casi 100%), cromatolisis (48%), neuronofagia (85%) e infiltrado linfocitarios perivasculares (98%).

Los cuerpos de Negri son inclusiones citoplasmáticas, redondeadas y ovales, eosinófilas con tamaño entre 0.25 y 25 microm, casi siempre uno por célula según el tiempo de la infección, corresponde a masas de nucleocapsides virales.

No se asocian a lesiones inflamatorias. La localización más frecuente fue: el hipocampo (95%) y las neuronas de Purkinge (92%), son muy raros en la sustancia nigra (8%), globus pallidus (4%), hipotálamo, corteza frontal y medula (2%).

Los virus fijados de la rabia no producen los cuerpos de Negri, en su lugar se encuentran cuerpos exofílicos: inclusiones redondeadas, de tamaño irregular hipercromáticas, siempre en neuronas picnóticas.

MANIFESTACIONES CLINICAS:

- Periodo de incubación: 1-3 meses (9 días o 19 años). Los periodos prolongados se asocian a inmunización completa o repetida, en los niños los tiempos son más breves que en los adultos.

- Fase prodrómica: 1 a1 días, corresponde a la invasión del SNC por el virus. Fiebre, cefalea, labilidad emocional, decaimiento, insomnio y sensación de estar seriamente enfermos. Otros pacientes aquejan anorexia, nausea, vomito y espasmos en la deglución y respiración. Dolor y parestesias en el sitio de la herida con irradiación proximal y facies de ansiedad que no responde a tranquilizantes.

- Fase neurológica:

Rabia furiosa: estado de ansiedad intolerable, dificultad para la deglución, hidrofobia (signo patognomónico) consistente con espasmos inspiratorios de faringe y laringe combinados con una sensación de terror, el cuadro se desencadena al intentar deglutir líquidos, por la visión, el sonido del flujo del agua o la simple mención de la misma. El espasmo inspiratorio tiene una duración de 15 segundos y puede acompañarse con la expresión facial de angustia e hiperextension del cuello y espalda que pueden llegar al opistótonos. Movimientos desordenados de los brazos o convulsiones tónico clónicas generalizadas. Intolerancia a los ruidos, corrientes de aire, contacto con la ropa. Fotofobia.

La respiración exhibe irregularidades que pueden ser pausas inspiratorias mas o menos prolongadas (respiración de Biot) y periodos de taquipnea acompañados de excitación y agitación que contrastan con la aparente inconsciencia del lapso apneico.

Signos de excitación del sistema simpático: taquicardia desproporcionada a la hipertermia, sudación, lagrimeo. Dilatación pupilar y sialorrea. Las lesiones en los pares craneales pueden ocasionar estrabismo, diplopía, ptosis palpebral y paresias palatina y faríngea que originan disfagia y disartria. La voz se torna ronca y en ocasiones de los espasmos laríngeos pueden producirse sonidos que semejan a un ladrido. Alucinaciones visuales, auditivas y olfatorias, alteraciones de la conducta. Se conserva la lucidez mental. Cefalea y fiebre.

Rabia paralitica: rabia sorda o rabia tranquila, frecuente en la rabia producida por vampiros. En la fase prodrómica hay cefalea y parestesias en el sitio de la herida. Los trastornos paralíticos se acompañan de los trastornos sensoriales y esfinterianos. Las parálisis son flácidas, arreflécticas, de curso ascendente. La muerte es resultado de la parálisis de los músculos respiratorios y de la deglución.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Tétanos.

Encefalitis.

Meningitis.

Epilepsia.

Intoxicación medicamentosa.

Crisis convulsivas.

DIAGNOSTICO.

De laboratorio:

Tinción de los cuerpos de Negri mediante la técnica de Seller.

Tinción con anticuerpos fluorescentes.

El cultivo de los virus suele ser positivo en las primeras dos semanas de la enfermedad.

Pruebas de inoculación intracerebral en el ratón y técnicas serológicas de neutralización.

Técnica de Schneider.

Prueba rápida de inhibición focal fluorescente en suero.

Detección de ARN viral en saliva y muestras de biopsia cerebral por PCR.

Evaluación de antígeno