Resumen: bronquitis plástica

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Los moldes se observan en las enfermedades del corazón asociadas a la bronquitis plástica a menudo se describen como acelular y compuesto predominantemente de mucina. Sin embargo, hay informes de los vaciados mucinoso mezclado con células inflamatorias en CHD. Incluso en este caso, la mucina es el componente predominante .4,10,12,14,17,18,35-37 Más recientemente autores han considerado la contribución de las linfático pulmonar trastornos en la formación de moldes, ya que hay pacientes con bronquial moldes dice que contiene quilo en asociación con las enfermedades del corazón.

Una teoría sobre el origen de los moldes que había sido la presión venosa pulmonar alta conduce a un anormal la respuesta del epitelio bronquial que resulta en exceso la producción de moco. No creemos que esto es preciso para las siguientes razones:

-La falta de una fisiología vascular pulmonar unificador entre los procedimientos de derivación asociados, el Fontan Procedimiento general no se asocia con alta pulmonar las presiones venosas, mientras que el BlalockTaussig tiende a provocar una sobrecarga de volumen, con elevada izquierda final ventricular diastólica.

-La falta de producción de mucina similar en enfermedades con cambiar la fisiología vascular pulmonar. Si un cambio en la presión o el flujo en el lecho vascular pulmonar es la incitar suceso que dé lugar a una producción de mucina secundaria, sería de esperar que la bronquitis plástico haría ocurrir en otras enfermedades con hipertensión vascular pulmonar Pero este no es el caso. El plástico no es la bronquitis reportados con enfermedades que afectan a cualquiera de las vías arterial lado del lecho vascular pulmonar, tales como idiopática la hipertensión arterial pulmonar, 39 o enfermedades que afectar el lado venoso del vascular pulmonar cama, tales como la enfermedad veno-oclusiva pulmonar. Es poco probable que el aumento de flujo a través del pulmonar lecho vascular podría ser la causa principal causa bronquitis plástica no se informó en enfermedades de alta gasto cardíaco, tales como tirotoxicosis, o en enfermedades donde el flujo a través de los cambios en el circuito pulmonar repentinamente (por ejemplo, embolismo pulmonar agudo).

Proponemos que hay dos pasos para la formación emitidos. Hay una predisposición genética subyacente y después de una insulto inflamatorio, hay una acumulación anormal de mucina, fibrina, o quilo en las vías respiratorias. En las enfermedades del corazón asociadas a fundido bronquitis, es probable que la hipersecreción de moco es el causa principal de la acumulación de mucina anormal en el vías respiratorias. aclaramiento mucociliar o deshidratación disminuido no es, en sí misma, suficiente para causar la formación de cilindros .6,13 En el presencia de la supresión de realimentación dysregulated de mucina la secreción existe la formación de moldes en la vía aérea.

El moco es producido por las células caliciformes y mucosa glándulas del epitelio respiratorio y lanzado en una manera regulada. modificadores conocidos de la secreción de moco incluir la activación neuronal autonómica, beta-adrenérgicos y agonistas colinérgicos, neuropéptidos y inflamatoria mediadores .40-42 La causa de la hipersecreción de mucina maligna en relacionados con las enfermedades del corazón, bronquitis plástica queda por la dilucidado, sin embargo, es posible que un host subyacente factor, que es ya sea co-heredado con CC o desenmascarado por ella en presencia de una enfermedad inflamatoria estímulo, como la cirugía cardíaca, provoca la hipersecreción. cirugía de derivación cardiaca parece servir como un disparador como la mayoría de los casos se producen poco después de la cirugía, pero mucho antes conocidas complicaciones a largo plazo del Fontan, tales como enteropatía perdedora de proteínas .43

trastornos linfáticos y yesos quilosa

Trastornos de los vasos linfáticos pulmonares también se asocian con bronquitis plástica. El pulmón normal es drenado por linfáticos que se ejecutan dentro de los septos interlobulares ya lo largo de los haces broncovasculares al hilio y en el mediastino. En el mediastino que puedan cualquiera de las formas troncos linfáticos bronchomediastinal en su camino hacia la conducto torácico, o pueden alimentar directamente en el sistémica circulación. La linfa fluye en una dirección central y es regulado por la presencia de válvulas. A fin de que la linfa a fluir de una manera retrógrada, debe haber incompetencia de estas válvulas linfáticos o una interrupción mecánica del conducto torácico o uno de sus grandes afluentes .44,45.

trastornos linfangíticas se clasifican como anormales dilatación de los vasos linfáticos (Lymphangiectasia) o una la proliferación anormal de los canales linfáticos (linfangiomatosis). Linfangiectasia primaria puede ser un defecto congénito defecto aislado al pulmón o generalizado en todo el cuerpo, a menudo en asociación con anomalías genéticas. Noonan, Abajo, Turner y Frye síndromes, congénita ictiosis y el síndrome de las uñas amarillas están todos asociados con Linfangiectasia primaria. Linfangiectasia secundaria puede el resultado de la obstrucción mecánica o enfermedad cardiovascular, o puede ser adquirida después de las infecciones virales .46 Lymphangiectasia del intestino que resulta en enteropatía perdedora de proteínas es una conocida complicación tardía de la procedimiento.4 Fontan.

Hay 11 informes de casos que datan de 1966 con moldes bronquiales compuestos por quilo. De ellos, cuatro eran asociado con las enfermedades del corazón. Las muertes se limitan a éstos pacientes que subraya el peor resultado en niños con CHD. De estos cuatro casos uno tenía totales anómala el retorno venoso pulmonar (TAPVR) y el síndrome de Turner 46 y dos habían sido sometidos a un procedimiento de Fontan .14,18 En uno, un quilotórax complicado corrección quirúrgica; el segundo tenido una amplia manipulation.14 mediastino En dos los pacientes, los vasos linfáticos se podía ver que termina en el las vías respiratorias 18,27 proporcionando evidencia de apoyo para endobronquial directa fuga que conduce a la acumulación de quilo en el vías respiratorias.

En seis de los siete pacientes con quilosa no moldes vinculado a las enfermedades del corazón, ya sea Linfangiectasia 24-28 o linfangiomatosis 29 se informó. Sólo había hombres en la no estructural grupo de enfermedad del corazón que refleja la preponderancia conocida de Linfangiectasia en males.45 El séptimo paciente había quilotórax asociado con la producción de yeso pero los detalles clínicos no fueron provided.30 quilosa arroja lata presentarse de forma aguda, o ser un problema que tiene