El sistema del complemento agrupa un número importante de proteínas plasmáticas

...

En pacientes con GNMP de tipo III, C3 esta disminuido en la mayoría de los pacientes, la disminución de C5, C6, C7 y C9 depende de la severidad de la disminución (Lopez,M.,2000).

Glomerulonefritis membranoproliferativas mediadas por activación de la vía alternativa complemento

El sistema del complemento está dividido en tres vías iniciales: clásica, lectina y la vía alternativa. Todas ellas en forma de cascada, convergen en C3 para generar un complejo enzimático llamado C3 convertasa, que escinde C3 en C3a y C3b. La asociación de C3b con C3 convertasa genera C5 convertasa, que activa la cascada terminal del complemento (CTC) y la formación del complejo de ataque de membrana en las superficies celulares resultando en la lisis celular.

El déficit ocurre cuando hay mutaciones en proteínas que regulan la actividad y ensamblaje de la C3 convertasa y la degradación de C3b, es decir puede que haya mutaciones en los factores tales como factor H, I y B y la proteína 5 relacionada con el factor H, algunos polimorfismos genéticos de los factores H y B, la proteína cofactor de membrana y C3 también se han asociado a la Glomerulopatía C3. En el 71% de los pacientes se han encontrado anormalidades adquiridas (C3NeF) o hereditarias (mutaciones) de la vía alternativa del complemento, siendo la anormalidad más frecuente la presencia de C3NeF, un autoanticuerpo dirigido contra la C3 convertasa. Por ultimo hay que tomar en cuenta que la enfermedad se desarrolla en un etapa tardía de la vida (Rabasco.C, Arroyo.A, 2013).

Bibliografia:

- Lopez,M.,(2000). Deficiencias del Complemento.Diagnostico de Laboratorio. Registro Oficial de deficiencias de Complemento.Vol.19, pp1-4.

- Argote,.E,(2004). Glomerulonefritis, Revista Colombia Médica, Vol. 35(1) pp. 38-45.

- Rabasco.C.,Arroyo.A.,(2013). Glomerulopatías C3. Una nueva perspectiva en enfermedades glomerulares, Nefrologia(Madrid). vol.33(2).