Guia ciclo de krebs y fosforilación oxidativa

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21. Lanzadera malato- aspartato. Cuál es la importancia a nivel energético y en que órganos se realiza.

22. Señale que molécula puede producir estos síntomas. Contracciones musculares, dolores articulares, dolores musculares y espasmos moleculares. Explique qué enzima podría estar involucrada en dicho proceso.

23. síndrome. Debido principalmente a mutaciones del DNA mitocondrial. ¿Cuál es el nombre y a que proceso metabólico afecta? Señale los síntomas también.

24. ¿Qué tienen en común las personas que padecen de beriberi y las personas alcohólicas? Señale su efecto en el metabolismo energético.

25. explique cómo afecta la intoxicación por mercurio y arsénico. Que molécula en el metabolismo está involucrada y cuál sería el daño más evidente.

26. ¿Qué técnicas utilizarías para detectar una enfermedad metabólica que involucre el ciclo de Krebs o fosforilación oxidativa?

27. De acuerdo a su conocimiento metabólico complete la siguiente descripción de una patología que involucra una enzima del ciclo de Krebs.

La deficiencia en ocasiona enfermedades como el síndrome de Abboud, que se caracteriza por la presencia de diabetes mellitus, sordera, anemia, anormalidades de los eritrocitos, defectos en los septos atrioventriculares y atriales, y dextrocardia.

Los pacientes con deficiencia hereditaria de__________________________ presentan una encefalopatía progresiva severa con hipotonía axial, conductas psicóticas y síntomas piramidales. Los niños exhiben una permanente __________________ con episodios agudos durante el estrés emocional e infecciones asociadas, con una elevada relación ________________ y una discreta reducción de los cuerpos cetónicos en el plasma.

La deficiencia de __________________ afecta la transformación de cetoglutarato en succinil-CoA en el ciclo de Krebs. Esta condición es extremadamente rara, comienza temprano después del nacimiento y se caracteriza por encefalopatía, niveles elevados de ácido láctico en la sangre y muerte precoz. Se excretan grandes cantidades de ______________ y en muchos casos ______________.

28. En que consiste el sistema generador OXPHOS.

29. Señale cuáles son las células y/u órganos afectados por una disfunción mitocondrial. Justifique su respuesta.

30. Complete el siguiente cuadro.

Deficiencia enzimatica

Presentación

- Forma neonatal severa, con muerte en los primeros días de vida

- Síndrome de Leigh con miocardiopatía (el más frecuente) o sin ella

- Presentación con hepatopatía y tubulopatía renal, cardiomiopatía, catarata y lactacidemia (menos común)

- Casos asociados con síndrome de Leigh para glanglioma autonómico dominante y feocromocitoma (familiar y esporádico)

- Pacientes con mioglobinuria recurrente, alteraciones del sistema nervioso central (ataxia, epilepsia, retraso mental) y fibras rojas rasgadas (RRF). En la biopsia muscular se encuentra aumento de los lípidos.

- Pacientes con ataxia cerebelosa, signos piramidales y epilepsia

- Forma neonatal con hipotonía, insuficiencia respiratoria y aumento del ácido láctico. Fallecen en los primeros días de la vida.

- Forma donde se combinan cardiopatía y encefalopatía en niños

- Síndrome de Alpers-Huttenlocher, caracterizado por encefalohepatopatía rápidamente progresiva en niños

- Síndrome de deleción múltiple del ADNmt autonómico dominante, caracterizado por oftalmoplejía progresiva externa, debilidad muscular progresiva y catarata bilateral

- Síndrome mioneurogastrointestinal (MNGIE), caracterizado por episodios de seudoobstrucción intestinal, oftalmoplejía externa,polineuropatía y leucoencefalopatía

Respuestas

Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, una externa que es lisa y una interna que se pliega hacia adentro formando crestas. Dentro del espacio interno de la mitocondria en torno a las crestas, existe una solución densa (matriz o estroma) que contiene enzimas, coenzimas, agua, fosfatos y otras moléculas que intervienen en la respiración.

La membrana externa es permeable para la mayoría de las moléculas pequeñas, pero la interna sólo permite el paso de ciertas moléculas como el ácido pirúvico y ATP y restringe el paso de otras. Esta permeabilidad selectiva de la membrana interna, tiene una importancia crítica porque capacita a las mitocondrias para destinar la energía de la respiración para la producción de ATP.

La mayoría de las enzimas del ciclo de Krebs se encuentran en la matriz mitocondrial. Las enzimas que actúan en el transporte de electrones se encuentran en las membranas de las crestas.

Las membranas internas de las crestas están formadas por un 80 % de proteínas y un 20 % de lípidos.

En las mitocondrias, el ácido pirúvico proveniente de la glucólisis, se oxida a dióxido de carbono y agua, completándose así la degradación de la glucosa.

El 95 % del ATP producido se genera, en la mitocondria.

- Eritrocito. Glucolisis .

- Eritrocitos.

En actividad muscular ardua y súbita[editar]

Si la actividad muscular continúa, la disponibilidad de oxígeno en los mitocondrias como aceptor final de los electrones en la cadena respiratoria se convierte en un factor limitante. Pronto se agotan las reservas de oxígeno, lo que provoca un estancamiento de la respiración celular y se empieza a acumular piruvato y NADH. Para que la glucólisis pueda continuar en situaciones anaeróbicas, el piruvato entra en la vía alternativa de fermentación láctica (5), donde el enzima citosólico lactato deshidrogenasa (LDH) convierte el piruvato en lactato. Este proceso es imprescindible, ya que re oxida el NADH para que pueda volver a ser reducido en la glucólisis. A fin de mantener tasas adecuadas de ATP en este contexto con menos rendimiento de ATP, la glucólisis anaeróbica y fermentación láctica debe aumentar