“HUMAN MUTANTS EPISODE 1 THE MYSTERY OF GROWTH”

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[pic 8]EL SÍNDROME DE TURNER:

Es una anomalía cromosómica que ocurre sólo en mujeres en las que falta uno de los cromosomas X o está defectuoso. Las niñas con síndrome de Turner suelen medir entre 137cm-152cm. Sus ovarios están sin desarrollar y no pasan por la pubertad. Además de la baja estatura, otras características físicas incluyen una constitución robusta y un cuello palmeado.

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INSUFICIENCIA DE LA FUNCIÓN PITUITARIA (ENANISMO HIPOFISARIO):

Es el resultado de la deficiencia de la hormona del crecimiento. Puede ser genética o el resultado de una lesión cerebral grave. Cuando no se trata, el crecimiento del esqueleto es muy lento y la pubertad puede no ocurrir. El desarrollo puede normalizarse con la administración regular de hormonas sintéticas

- REGULACIÓN HORMONAL DEL CRECIMIENTO DEL ESQUELETO (GH)

La hormona del crecimiento (Somatotropina) es un polipéptido de 191 aminoácidos localizado en el cromosoma 17.

La GH es secretada por los núcleos neurosecretores ubicados en el hipotálamo, el hipotálamo secreta somatocrinina (Hormona liberadora de GH), o somatostanina (Hormona inhibidora del GH) en la sangre venosa del portal hipofisario, rodeando así a la glándula pituitaria.

La cantidad de la hormona del crecimiento depende de varios factores como:

Ejercicio

Nutrición

- REGENERACIÓN CELULAR

Se denomina regeneración celular a la reactivación del desarrollo para restaurar tejidos faltantes (por pérdidas). El nivel de regeneración puede variar dependiendo de la estructura faltante; todos los animales tenemos un nivel de regeneración celular limitada

En los mamíferos, especialmente el humano, se aplica la regeneración compensatoria como por ejemplo en el hígado. Es decir que las partes faltantes no vuelven a crecer, las partes que quedan se agrandan para compensar la falta de tejido y no hay formación de blastema(masa de células indiferenciadas), por ejemplo: Pelo, uñas, piel, mucosas, músculo, hueso, hígado, etc.

- SÍNDROME DE ARNOLD (DISPLACIA CLEIDOCRANEAL)

Es una enfermedad genética crónica (autosómica dominante) y sin tratamiento curativo, ésta consiste en una falta de huesos (clavículas) y agujeros en la parte superior del cráneo.

El gen causante es el CBFA1/RUNX2, encargado de la diferenciación osteoblástica y se ubica en el cromosoma 6

Otras diferenciaciones sobre éste síndrome son cráneo grande pero hipoplasia en el rostro, braquicefalia, suturas abiertas con retardo del cierre, retraso en la erupción de dientes permanentes, una mayor articulación en los hombros y expectativa de vida normal, pero talla máxima de 156-165cm.

LOS CASTRATI

Los castrati eran hombres capaces de cantar con una tonalidad de voz muy aguda. Tanta, que causaron furor durante el Barroco. En ese entonces, una ópera en la cual no participara por lo menos un castrati de renombre en un papel principal sería condenada al fracaso. Debido a la popularidad de la ópera italiana por toda Europa a lo largo del sigo XVIII (exceptuando en Francia), cantantes como Ferri, Farinelli, Senesino y Pacchierotti se convirtieron en las primeras superestrellas de la ópera, ganando enormes honorarios y una histérica adoración pública. La estricta organización jerárquica de la ópera seria favorecía a sus agudas voces como símbolos de virtud heroica, aunque con gran frecuencia eran objeto de burlas debido a su apariencia extraña y a su mal genio.

Como el propio nombre de estos cantantes indica, esa operación consistía en la amputación de los testículos, con el fin de que no pudiesen producir hormonas sexuales masculinas (testosterona), responsables de la muda vocal que se opera en la adolescencia. Por ello, la intervención solía realizarse entre los 8 y los 12 años de edad.

Al crecer el cuerpo de un castrati, la falta de testosterona provoca que sus articulaciones no sean lo suficientemente duras. De este modo, los miembros de los castrati suelen ser excesivamente alargados, al igual que los huesos de sus costillas. Esto, combinado con el entrenamiento intensivo, les da un poder vocal y una capacidad respiratoria sin igual. Operando con las cuerdas vocales del tamaño de un niño, sus voces resultan ser extremadamente flexibles y bastante diferentes de la equivalente voz adulta femenina, y llegan a alcanzar rangos vocales y sonidos más altos que cualquier otro cantante masculino no castrado

La castracion con fines musicales era una práctica exclusivamente italiana y bajo la Ley Canon de la Iglesia Católica estrictamente ilegal: era una mutilación más, y como tal su castigo era la excomulgación.

El historiador de música Charles Burney fue enviado a diestro y siniestro en búsqueda de aquellos lugares donde se llevaba a cabo la operación:

“Pregunté por toda Italia en qué lugares principalmente había chicos castrati, pero no logré obtener ninguna respuesta inteligente. En Milán me dijeron que se encontraban en Venecia; en Venecia que estaban en Bologna; pero en Bologna el hecho fue negado, diciendo que era en Florencia; de Florencia me mandaron a Roma, y de Roma a Nápoles… se dice que allí hay talleres con la siguiente inscripción: ‘QUI SI CASTRANO RAGAZZI’ (Aquí son castrados los niños); pero fui completamente incapaz de ver u oír algo acerca de cualquiera de estas tiendas durante mi residencia en dicha ciudad”

LOS OVITZ

La historia de los enanos Ovitz comienza en Rozália, un pueblito de Maramures, al norte de Transilvania, que antes de la Primera Guerra Mundial pertenecía a Hungría y hoy descansa en Rumania. En esa Rozália nació en 1868 Shimshon Eizik Ovitz, que pasó apenas los noventa centímetros de altura, para consternación de su muy ortodoxa familia, adscripta a la línea talmúdica que afirma que los defectos de nacimiento son la cuenta por los pecados de los padres. Shimshon se dedicó a la animación de fiestas y, con los años, al espiritualismo, terminando como una especie de sabio consejero de almas perdidas.

A los 18, por medio de una celestina profesional, el enano se casó con una mujer de estatura normal que murió joven, lo que hizo que prontamente se

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