Anomalías ínterauriculares

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Causas:

Es una mutación del gen TBX5, qué además de desempeñar un papel importante en la tabicación del corazón, regula el desarrollo de las extremidades superiores.

Se presenta con una frecuencia de 1/100000 recién nacidos vivos.

Esta enfermedad es de herencia autosómica dominante.

[pic 4]

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Fig 1.3 Extremidades qué presentan sindactilia o dedos fusionados.

[pic 5] Fig 1.4 defecto del tabique auricular.

Síntomas:

- Deformidad del pulgar ( subdesarrollado, trifalángico, etc)

- Sindactilia, ectrodactilia, polidactilia.

- focomelia

- arritmias

- defecto del tabique ventricular

- defecto del tabique auricular

- frecuencia cardiaca lenta

- ojos separados

- conducto arterioso permeable

- extremidades asimétricas

Tratamiento:

cirugia correctiva y rehabilitación, el pronóstico vital del SHO depende del CC y de su diagnóstico oportuno.

Posibles complicaciones:

- arritmias

- braquimetacarpalia

- braquimetacarpalismo

- fusion carpiana

- deficiencia del rayo radial

- huesos del carpo supernumerarios

- sinostosis tarsal

Aurícula común o corazón trilocular biventricular

Es la ausencia total del tabique auricular, esta enfermedad va asociada a defectos graves de cualquier parte del corazón, es la alteración más grave de este grupo (Fig 1.5).

[pic 6]Fig 1.5 Aurícula común o corazón trilocular biventricular, debido a qué el septum primum y el septum secundum no han logrado formarse.

Es caracterizada por tener tres cavidades cardiacas una aurícula y dos ventrículos, o bien trilocular biauricular, un ventrículo y dos aurículas. Se asocia siempre con otras malformaciones cardiacas.

Suele sobrevenir la muerte después del nacimiento.

Causas:

El septum primum y el septum secundum no logran formarse.

Síntomas:

Tratamiento:

Cierre prematuro de agujero oval

El agujero oval también conocido como foramen oval pasa la sangre directamente de la aurícula derecha a la aurícula izquierda durante el desarrollo del feto. este debe cerrarse al momento que el bebé comienza a respirar, haciendo presión en el lado izquierdo del corazón.

El cierre prematuro del agujero oval consiste en la obstrucción de la comunicación interauricular (cámaras superiores) del corazón antes del nacimiento (Fig 1.6). Causa hipertrofia masiva de la aurícula y ventrículos derechos, y desarrollo insuficiente del hemicardio izquierdo.

El feto muere poco después del nacimiento.

[pic 7]Fig 1.6 Agujero oval

Causas:

Atresia de los tabiques auriculares en desarrollo, o cierre normal prematuro, del agujero oval.

Síntomas:

Tratamiento:

Inversión ventricular

En este defecto el ventrículo izquierdo morfológico se encuentra situado en el lado derecho y se conecta a traves de la valvula mitral a la auricula derecha; mientras qué el ventrículo derecho morfológico se ubica en el lado izquierdo y se conecta a través de la válvula tricúspide a la aurícula derecha.

Las arterias están ubicadas en posiciones normales pero los ventrículos están invertidos.

Este defecto ocurre durante el establecimiento de la lateralidad y especificación.

Bibliografía

Langman. Embriología médica. TW Sadler. Editorial Lippincott Williams & Wilkins. 12 Edición. 2012

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