Enfermedad de Hansen: efectos sobre las células de Schawnn

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Estructura y función de Mycobacterium Leprae

Es un bacilo del genero Mycobacterium del orden Actinomycetales se colorea con Ziehl-Neelsen (7) (5) (9), es resistente a la decoloración con ácido-alcohol, su estructura es de aproximadamente 0,2-0,5µm de ancho y una longitud de 1-8 µm (7). Su membrana se compone por abundantes lípidos, ácidos micólicos y glicolipidos que le confieren resistencia a la fagocitosis de los macrófagos. (1)

M. Leprae tiene un crecimiento lento, su genoma está totalmente secuenciado, posee menos del 50% de capacidad de codificar y contiene largas secuencias de pseudogenes. (1)

Célula de Schwann

Es un tipo de célula glial localizada en los nervios del sistema nervioso periférico (SNP), su origen embrionario proviene de las células de la cresta neural.

En su estructura celular se puede diferenciar un núcleo elongado, un citoplasma con abundantes lisosomas, mitocondrias, un aparato de Golgi cercano al núcleo y cisternas del retículo endoplasmático rugoso distribuidas por toda la célula.

Su porción externa se encuentra recubierta por una lámina basal que permite la interacción con células de Schwann adyacentes, esta lámina se compone de laminina, colágeno tipo IV y proteoglicano heparán sulfato. (2)

A nivel citoplasmático se pueden diferenciar cinco dominios específicos (Figura 1) de los cuales el dominio perinuclear es el principal sitio de producción de proteínas de mielina.

Función de la célula de Schwann

Las células de Schwann son las encargadas de producir la mielina por medio de una extensión de su membrana plasmática, esto permite un aislamiento eléctrico del axón generando una conducción saltatoria del impulso nervioso en los nervios periféricos. (2)

La interacción entre el axón y estas células es fundamental para la formación de mielina y la conformación de la lámina basal, mediada por una señal neuronal que induce a la transcripción de genes que codifican los elementos que la componen, por esta razón es esencial la presencia de axones en la producción de proteínas de mielina. (2)

Fisiopatología

La lámina basal de la célula de Schwann está compuesta por diferentes lamininas entre las cuales se encuentra la laminina 2 (merosina), está a su vez se compone de una cadena pesada α2 y dos cadenas livianas β1, γ1. La cadena pesada α2 es esencial en la unión de M.Leprae con la célula, paso inicial en el proceso de infección de la célula de Schwann.

Además de esta conexión, intervienen algunos tipos de receptores de membrana que permiten la entrada del bacilo, uno de estos es el Distroglican (DG) el cual presenta dos isoformas, DG alfa (α-DG) que interactúa con la laminina 2 en la membrana basal y DG beta (β-DG) que se adhiere a las proteínas del citoesqueleto como la Distrofina estableciendo una relación con los filamentos de actina. De acuerdo con lo anterior es de esta manera que la bacteria logra entrar a la célula de Schwann. (9)

Una de las características más importantes de esta unión es la composición de la superficie de M.Leprae que posee una proteína de unión y el glicolípido fenólico (PGL-1) un factor que protege a la bacteria del ataque de macrófagos, por esta razón se entiende por qué la predilección de la Mycobacteria por la célula de Schwann. (1)

Clasificación de la Lepra

Dependiendo de la clase de interacción que exista entre el huésped, el bacilo y la respuesta inmunológica; la lepra se clasifica en dos grandes grupos: la Lepra Lepromatosa (LL) y Lepra Tuberculoide (LT), sin embargo, como esta enfermedad presenta un espectro diverso de manifestaciones, se han determinado otros tipos de lepra con manifestaciones intermedias o limítrofes como BordelineLepromatosa (BL) BordelineBordeline (BB) y BordelineTuberculoide (BT),y un último tipo que no cumple con todos los criterios diagnósticos definida como Lepra Indeterminada (LI).

De la clasificación anteriormente mencionada las más destacadas por su respuesta inmunológica son Lepra Lepromatosa (LL) y Lepra Tuberculoide (LT). (Figura 2)

Lepra Lepromatosa (LL) es la más severa de las clases de lepra debido a que presenta ausencia absoluta de la inmunidad celular ante este bacilo,(tabla libro) en cuanto a lesiones cutáneas se observan pápulas, máculas y nódulos eritematosos , afección nerviosa con perdida sensitiva , nervios sin hipertrofia y daño nervioso lento.(7)(11)

Lepra Tuberculoide (LT) presenta un curso clínico menos agresivo, presenta pocas placas eritematosas con centros planos, bordes elevados y muy bien definidos, también hay afectación de nervios periféricos que conlleva a una pérdida de la sensibilidad (11)

Diagnóstico

De acuerdo a la clasificación anteriormente mencionada, se deben analizar tres criterios fundamentales para diagnosticar la enfermedad de Hansen; primero la presencia de placas hipopigmentosas o eritematosas, engrosamiento de los nervios periféricos, y por último detectar el bacilo acido-resistente en biopsias de piel. (1)

Discusión

De acuerdo a lo revisado anteriormente, se entiende que en la Enfermedad de Hansen es causada por la Mycobacterium Leprae que tiene alta afinidad por la Célula de Schwann debido a que esta le confiere un lugar de protección respecto a los macrófagos. El punto más importante de unión se da en la lámina basal de esta célula, en donde se une la Mycobacteria a receptores de membrana y por medio de interacciones con filamentos de actina se genera la entrada a la célula.

Este punto clave es mencionado en algunos artículos que describen específicamente el compromiso neurológico y su fisiopatología, por el contrario algunos artículos tienen un mayor enfoque hacia la clasificación o tipos de Lepra que se presentan dependiendo de la respuesta inmune.

Por otro lado en las diferentes referencias consultadas se encuentran conceptos distintos a cerca de la aparición de esta enfermedad, aun es un motivo de estudio el ¿por qué esta enfermedad tuvo un descenso tan significativo de propagación, comparado con otras épocas? Pero una de las razones más importantes para seguir investigando acerca de las distintas manifestaciones cutáneas y neurológicas es el por qué de este amplio espectro, ¿existen otros factores además de la respuesta inmunológica? Que generen estas diferentes clases, incluso si esto puede influir