Glucogenosis de Mc Ardle..

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.- ¿ A qué se debe el color que la orina adquiere después del ejercicio? Aproximadamente, la mitad de los pacientes presenta orina con color de vino tras el ejercicio físico, debido a la mioglobinuria secundaria a la rabdomiólisis ( la descomposición del tejido muscular que ocasiona la liberación de los contenidos de las fibras musculares en la sangre)2,3

6 .- En qué etapa de la vida aparecen los síntomas después del ejercicio intenso? Los síntomas suelen comenzar en la adolescencia o los primeros años de la edad adulta con intolerancia al ejercicio, fatiga, mialgas, calambres musculares, y edema muscular.5

7.- ¿ Cómo supone que es la estructura del glucógeno almacenado en esta

enfermedad? En esta enfermedad la estructura se mantiene intacta, debido a que la enzima deficiente es la glucógeno fosforilasa que cataliza la reacción en la que un enlace Glucosídico a1,4 que une dos residuos de glucosa sufre una rotura por parte del Pi por lo que es imposible degradar el glucógeno y este se almacena con su estructura original.6

8 .- ¿Cuál sería su sugerencia para hacer más tolerable el ejercicio ? En la enfermedad de McArdle el ejercicio suave, constante, y metódico puede tener efectos benéficos, pues puede ayudar a incrementar la tolerancia al ejercicio, y aumenta la capacidad circulatoria y el aporte de oxígeno. Puede ser recomendable caminar o la práctica moderada de la natación. En ocasiones, puede incluso resultar imprescindible recibir sesiones de fisioterapia, particularmente en aquellos pacientes más afectados que presenten mayores dificultades para la práctica de ejercicios aeróbicos. No es, en absoluto, aconsejable la realización de ejercicios intensos de carácter anaeróbico, tales como la carrera rápida o el levantamiento de pesos.4

9 .- ¿ Que orientación nutrimental daría a un paciente con ésta patología? Suele recomendarse la ingestión de cinco comidas moderadas al día, lo cual ayuda a mantener niveles apropiados de glucosa y a evitar una mayor degradación muscular asociada a la pérdida de peso característica de algunos enfermos de McArdle. Aun así, debe evitarse una ganancia excesiva de peso que, sin duda, resulta también perjudicial para los afectados por esta patología. Algunos pacientes parecen exhibir una mejor tolerancia al ejercicio inmediatamente después de la ingestión de comidas ricas en carbohidratos; esto podría explicarse por la disponibilidad de un mayor aporte energético hacia el tejido muscular procedente de la sangre. Existe también cierta evidencia de que la ingestión de bebidas azucaradas con anterioridad al ejercicio físico aumenta la tolerancia del mismo. Es habitual que los enfermos de McArdle reciban además suplementos de vitamina B6.4