“Síndrome común a diversas etiologías que afectan al axón o a la vaina de mielina o a ambos”.

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ASOCIADA

- Mejor correlación con retino y nefropatía que con enfermedad de grandes vasos.

- Control de glucemia (tiene un rol importante el desarrollo de la neuropatía, no queda claro).

CARACTERISTICAS CLINICAS

Subtipos: - Sensitivo motor distal crónica

- Con o sin dolor (más importante)

- Aguda

Formas autonómicas: - Craneal agudo (III, IV, VI y VII)

- Polirradiculopatias, plexopatia aguda o crónica

- Radiculopatia aguda, torácica.

- Neuropatía compresiva

- Neuropatía multifocal

SINDROME GUILLAIN BARRE

INCIDENCIA

- Variable (0, 6 /1, 9 x 100.000 por año)

- Mas en hombres que mujeres

-Discreto en 30 a 50 años mas comun

- Sigue usualmente una infeccion viral respiratoria o gastrointestinal

ANTECEDENTES

- En relacion a CMV (Citomegalovirus), EBV (Epstein-Barr), herpes, hepatitis A y B

- Infeccion HIV

- Bacterianas (Campylobacter jejuni)

- Vacunaciones

PATOGENIA

Desmielinizacion segmentaria

CUADRO CLINICO

- Disminucion distal a proximal de fuerza (ascendente)

- Hipo- arreflexia

- Paralisis facial (uni o bilateral), 50 % de los casos, raro inicio

- Trofismo conservado

- Puede haber inestabilidad autonomica

- No puede haber sintomas sensitivos.

- Algunos Babinski

- Cursa con empeoramiento en las primeras dos semanas y estabilizan hacia la cuarta semana

DIAGNOSTICO

- Cuadro sospechoso, porque no afecta esfinteres

- Aumento de proteinas en LCR (entre la 1 y 2 semana)

- Celuralidad, ausencia (puede tener aumento pero no mas de 10 x mm)

- Electro diagnóstico (desmielinizacion proximal o distal, multifocal o desnervados).

VARIANTES

- Sindrome de Miller Filler → oftalmoplejia, ataxia, arreflexia, asociado a un aumento de Anti GQ 1b(Anticuerpo propio)

- Síndrome Motor Puro

- Síndrome Sensitivo Puro

- Síndrome Paraparetico

- Síndrome de Debilidad Faringo – Cervical – Branquial

- Síndrome Axonal

- Síndrome Ataxico

- Disautonomia Pura.

EVOLUCION Y PRONÓSTICO

- Mortalidad > 5%

- Recuperacion completa 65%

- Secuelas severas 10%, menores 10 – 25%

- Recuperacion 1 – 3 meses (1año) para caminar. 5 -10% debilidad, inestabilidad o perdida sensitiva severa. Pero no es rapida es autolimitada.

- Recaidas 2 – 10 % (cerca del tratamient)

- Factores de mal pronostico:

* Daño axonal

*Anciano

*Necesidad respirador mecanico ( la insuficiencia respiratoria puede aparecer en cualquier momento)

*Curso severo, rapidamente progresivo