Unidad 8 patologia pediatrica.

...

Imagen 10 - glándula suprarrenal, la diferenciación de neuroblastoma - alta potencia

[pic 9]

[pic 10][pic 11][pic 12][pic 13]

Este tumor se compone sobre todo de pequeñas células de color azul con citoplasma mínimo en un fondo de material fibrilar de color rosa ( neurópila ) . Algunas de estas células contienen citoplasma rosa y nucleolos , lo que sugiere diferenciación hacia células ganglionares. Contrasta esto con la Imagen 2 .

[pic 14]

[pic 15]

[pic 16]

[pic 17]

[pic 18]

[pic 19]

Se observan algunas células ganglionares grandes . Se considera maligno este tumor

Imagen 3 Tumor - Cariotipo

Este cariotipo se obtuvo del tumor. Hay dobles minutos y supresión de un cromosoma # 1 p32 distal a la banda . Hibridación in situ fluorescente (FISH) de una sonda para la N- MYC a una preparación de células tumorales núcleos en interfase muestra abundante señal (rojo) en una célula de tumor (flecha) , lo que indica la amplificación de N- MYC . Otra celda de la imagen muestra los esperados dos puntos rojos débiles observados en las células normales .

[pic 20]

[pic 21]

[pic 22]

[pic 23]

[pic 24]

[pic 25]

- Esta deleción cromosómica es característico de tumor pediátrica ?

Es característico de neuroblastoma.

- Tenga en cuenta las muchas dobles minutos en la parte inferior del cariotipo ; estos están asociados con la amplificación N- myc. ¿Esto altera el pronóstico?

La presencia de amplificación N- MYC , indicado por la presencia de dobles minutos, se asocia con un mal pronóstico .

- ¿Por qué el protocolo de quimioterapia de alta intensidad elegida para este paciente ?

Este niño tiene muchos indicadores de mal pronóstico, a saber, ( 1 ) la edad de 1 año, ( 2 ) un tumor pobremente diferenciado con elevada actividad mitótica, ( 3 ) la prueba citogenética de deleción de parte del brazo corto del cromosoma 1 , y (4 ) amplificación N- myc. Por otra parte , a pesar de que era técnicamente de la etapa baja ( fase II ) , sus oncólogos estaban preocupados por la presencia de la enfermedad microscópica residual en la vena renal . En consecuencia , se eligió a tratarlo en un protocolo de mayor intensidad .

- Presentación clínica del neuroblastoma

[pic 26]

Este bebé tiene una gran neuroblastoma suprarrenal , creando un abdomen distendido en gran medida. Hay numerosos nódulos subcutáneos azuladas de tumor. Esta condición a menudo se llama un "bebé muffin de arándanos". neuroblastoma es el tumor maligno congénita congénita sólido más común . Los tumores en los bebés pueden seguir un curso clínico menos agresivos que los tumores en niños mayores .

Evaluación: Se efectuará una prueba corta inicial de 5 preguntas en base a los objetivos de aprendizaje, preguntas orales en el desarrollo del seminario y la discusión del caso clínico, y la presentación de un informe escrito de las preguntas de discusión del caso clínico.

Bibliografía: Patología Estructural y Funcional de Robbins y Cotran. 8ma. Edición 2005. CD Casos Clínicos Interactivos: Patología pediátrica: Caso 3. Imágenes 1-3 relacionadas al caso, imágenes 4 a 14 del capítulo de neoplasias pediátricas.