ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

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“En una medula ósea normal encontramos linfoblastos, eritroblastosleucoblastos, grasas, neutrófilos; cuando en una medula ósea se ve cantidades grandes de una sola célula, es una leucemia”.

Cuál es el tratamiento de las leucemias agudas es la quimioterapia lo que se hace con esto es inducir la remisión de la enfermedad significa meter a cero a la medula ósea, entonces cuando suceda esto hay que trasplantar inmediatamente a este paciente hay que darle medula ósea sana; luego de trasplantarlo, se le da seguimiento a esa leucemia.

- leucemia en remisión: es cuando esta curada,

- leucemia en recaída: es cuando ha retornado,

- leucemia con residual mínimo: Es que a pesar de todos los tratamientos persiste mínima enfermedad a nivel de medula ósea,

- una leucemia refractaria: es aquella que por más tratamiento que le demos nunca hay remisión

Transplante de medula ósea es algo que tenemos que hacer tristemente en nuestro país no lo hacemos, en nuestro país sometemos a inducción la medula ósea de ese paciente enfermo y luego comenzamos a revisar que ese paciente no se nos vaya a morir de sangrado, de fiebre, de infección, porque no tenemos para hacerle un trasplante, entonces el paciente que llegue a superar esa fase de mielo supresión extrema debido a la inducción, es un paciente que puede llegar a curarse, 4 o 5 de cada 10 pacientes logran superar esta fase.

Luego tenemos otras patologías mieloproliferativas que son crónicas; son aquellas que dan oportunidad a que el medico pueda diagnosticarlas oportunamente, tienen cuadros de evolución alrededor de un año, no así los cuadros agudos que se instalan en tres o cuatro semanas, entre estas enfermedades mieloproliferativas crónicas tenemos:

- la mielofibrosis (que es una proliferación de los fibroblastos que son los que le dan el entorno y el ambiente a la célula madre.

- La policitemia: es una proliferación de los eritrocitos

- La leucemia crónica

- Trombocipenia: que es una proliferación de plaquetas

La protagonista y la líder de todas estas enfermedades es esta (STEM CELL) la célula madre tiene dos propiedades que ninguna otra célula tiene: en primer lugar su propiedad de diferenciación, se diferencia hasta en cuatro elementos formes de la sangre y además tiene la propiedad de auto regeneración, ella termina su vida media, y luego el cuerpo la regenera otra vez.

La célula madre se puede diferenciar en granulocitos, eritrocitos, megacariocitos, anticuerpos, linfocitos, etc.

LEUCEMIA

- LEUCEMIA AGUDA

¿Qué es la leucemia aguda?

Crecimiento descontrolado de las células hematopoyéticas o de células madre, incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a invadir la mayor parte o la totalidad de la medula ósea, tras lo cual alcanzan la sangre periférica y a veces se producen focos extrahematicos en uno o más órganos del cuerpo, se comportan como tumores. (clonoma: infiltración en la piel)

El crecimiento descontrolado de células hematopoyéticas, debido a que la célula madre, también se ha descompensado, estas células que han proliferado exageradamente son incapaces de madurar prácticamente, salen inmaduras al torrente sanguíneo por lo tanto no tiene la facultad de desarrollar su función para lo cual han sido creadas, son granulocitos inmaduros que no pueden defender al cuerpo de una injuria de cualquier virus y bacteria porque no tienen su capacidad de hacer quimiotaxis, y de estimular otras células. Las células de la leucemia generalmente comienzan a proliferar dentro de la cavidad y luego salen a la periferia, cuando están en la periferia es cuando el medico las diagnostica, porque es cuando comienza a dar sintomatología. Esta es una enfermedad típica de la MO. No cuando la enfermedad es tan agresiva, tiene capacidad de invadir otros tejidos del cuerpo, especialmente los tejidos del sistema retículo endotelial, invade ganglios, invade hígado, bazo, incluso puede invadir SNC y algunas veces invade tejidos de la piel, cuando eso sucede se le llama CLOROMA que es la infiltración de leucemia a nivel de la piel.

Cuando veamos el termino linfoblasticas o mieloblasticas se refiere a leucemias agudas, pero el termino linfociticas y mielociticas se refieren al concepto de leucemias crónicas.

Clasificación de las leucemias agudas:

¿Cuál es el problema de las leucemias? En primer lugar su diagnóstico porque no es simple tomas una muestra de MO o tipificar a nivel de sangre. Generalmente el técnico de laboratorio al tener la muestra identifica células anormales, atípicas y eso ya nos orienta a que el paciente tiene un síndrome leucémico, luego viene se toma la MO para estudiarlo y ahí se puede diferenciar pero no tan exactamente, entonces se necesitan exámenes más específicos para poder tipificar la leucemia, es ahí donde se habla de exámenes como la inmunohistoquimica, fenotipo, citometria de flujo, citogenética, para ponerle claramente apellido y segundo nombre a esta leucemia.

Clasificación FAB: La clasificación que se ha usado es esta cuando se reunieron Francia Alemania y Gran Bretaña para clasificar estas leucemias a puro ojo, a pura cito morfología, en base a esta clasificación, las linfoides se clasifican de L1 a L3 y las mieloides de M0 a M7.

(Lo siguiente es tomado de internet, es lo más cercano a las tablas de clasificación que aparecen en la Harrison)

Clasificación de la leucemia mieloide aguda infantil del French-American-British (FAB)

- M0: leucemia mieloblástica aguda sin diferenciación. Incidencia del 5%.

- M1: leucemia mieloblástica aguda con diferenciación mínima pero con la expresión de MPO que se detecta mediante inmunohistoquímica o citometría de flujo. 20%.

- M2: leucemia mieloblástica aguda con diferenciación o maduración. 30%

- M3: leucemia promielocítica aguda (LPA) tipo hipergranular. 10%

- M4: leucemia mielomonocítica aguda (LMMA). 20%

- M4Eo: LMMA con eosinofilia (eosinófilos anormales con gránulos basofílicosdisplásicos).

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