Alteraciones en la función hematóloga en pacientes pediatricos

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- Petequias

- Purpura

- Hemorragia

- Palidez

- Debilidad

- taquicardia y astenia

(Según el grado de insuficiencia que presente la medula ósea.)

El tratamiento para la Anemia Aplástica incluye:

- Prevenir hemorragias

- Administrar y vigilar transfucciones

- Prevenir infección

- Estimular movilidad y tolerancia de actividad

- Apoyo emocional y educación

- Asistencia en ADL para conservar energía

4- Anemia de Células Falciformes (Drepanocitica)

- Los Trastornos de Células Falciformes se refieren a un grupo de enfermedades hereditarias que afectan la hemoglobina, entre la que se encuentra la Anemia Drepanocitica.

- En estos trastornos se sustituye completa o parcialmente la Hemoglobina normal por una Hemoglobina S anómala en eritrocitos.

- Se produce una oclusión de los vasos sanguíneos pequeños, isquemia y daño a diferentes órganos del cuerpo.

- La Hemoglobina, por acción de genes recesivos, adquiere una forma alargada o en media luna y es rígida, por lo que obstruye el flujo capilar.

- A estas células rojas defectuosas se le llaman drepanocitos.

- Estas van dañando tejidos en todos los órganos corporales y alterando la inmunidad por lo que tiene resultados serios en el organismo, como pueden ser; alta tasa de infecciones y ataques súbitos (ictus), retraso en el desarrollo físico y mental o implicaciones neurológicas.

- La causa más frecuente de hospitalización en estos niños es por episodios dolorosos agudos debido a necrosis de la medula ósea. Este dolor es más intenso en espalda, abdomen, tórax y articulaciones.

- El Tratamiento para la Anemia Drepanocitica se basa en: control del dolor, hidratación, suplido de O2. prevenir y tratar infección, transfusión de eritrocitos, nutrición adecuada, prevención de crisis y apoyo emocional.

5. Talasemias: Son otro tipo de condición genética que altera la hemoglobina dando como resultado eritrocitos frágiles y fáciles para destruirse.

- El objetivo del tratamiento es mantener unos niveles altos de Hgb. y evitar la sobrecarga de hierro.

E- Trastornos de coagulación

1. Hemofilia: Son trastornos hemorrágicos hereditarios debido a déficit en determinados factores de coagulación. Las hemofilias A y B están ligadas al cromosoma X y se manifiesta como hombres afectados y mujeres portadoras.

- Se manifiesta generalmente luego de los 6 meses de edad con tendencias hemorrágicas de leves a moderadas.

2. Enfermedad de Von Willebrand: Es un trastorno hemorrágico hereditario que se relaciona con déficit en el factor de coagulación VIII y el gen de la enfermedad se encuentra en el cromosoma 12, afectando por igual a hombres y mujeres.

- El cuidado y tratamiento para ambas es similar e incluye: prevención de episodios hemorrágicos, limitar dolor por lesión articular, proporcionar apoyo emocional. Estos niños requieren hospitalizaciones frecuentes para administrar sangre y monitorizar hemorragias.

Referencias

Ball, J. & Bindler, R. (2010), Enfermería Pediátrica. (4ta. Ed.), Pearson.