CASO CLINICO Los osteosarcomas.

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Es el Tumor maligno de hueso más frecuente; es una enfermedad rara en pediatría. Su localización más frecuente es la región metafisiaria de los huesos largos, preferentemente en miembros inferiores (casi la mitad se localizan en la rodilla). Se caracteriza por un crecimiento rápido del tumor con extensión y difusión metastásica a pulmón; generalmente, 20% de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico. Su incidencia en pacientes menores de 20 años de edad es de 3.36 por millón. El pico ocurre entre las edades de 15 a 25 años. Representa el 60% de todos los tumores óseos en niños y adolescentes. El tratamiento en niños con osteosarcoma ha evolucionado a través de los años, el más reciente consiste en amputación seguida de quimioterapia adyuvante o quimioterapia preoperatoria y resección en bloque del tumor, seguidos de quimioterapia posoperatoria. Los resultados son alentadores: 60 y 70% de casos curados y en un buen número de pacientes, ha sido posible la conservación de la extremidad afectada.

2.1 Anatomía Patológica

-. Osteosarcoma Convencional: 70% de los casos (más común) Proliferación células de gran talla con atipias celulares. Elabora sustancia osteoide anárquica, entre ellas: Tiene 3 sub-tipos:

1.) Osteoblástico.

2.) Condroblástico.

3.) Fibroblástico.

-. Osteosarcoma Telangiectasico: (Predominan lesiones líticas pequeñas, sin esclerosis).

-. Osteosarcoma De Células Pequeñas: (Forma agresiva con células pequeñas, redondas y producen sustancia osteoide).

-. Osteosarcoma Parosteal: (Nace debajo del periosto, no invade la cortical, menor agresividad histológica, se desarrolla hacia el exterior del hueso sin tomar canal medular, raro, radiológicamente masa densa y lobulada. Tratamiento menos agresivo, si es localizado).

-. Osteosarcoma Periosteal: Se desarrolla superficialmente sobre la cortical del hueso, generalmente sobre la tibia, radiológicamente radiotransparentes y con espículas óseas, muy raro. Tratamiento agresivo.

-. Osteosarcoma Multifocal: (Al diagnóstico, lesiones múltiples; poco sintomáticas, radiológicamente lesiones densas, de difícil curación).

-. Diagnostico Diferencial: incluye infecciones y otros tumores tales como quiste óseo aneurismático, sarcoma de Ewing y condrosarcoma. Considerar la osibilidad de metástasis óseas de otros tumores primitivos.

2.2 Causas

 No se conoce causa exacta; se cree que se debe a mutaciones del ADN heredadas o adquiridas al nacer.

 También se sugiere como causa probable una Asociación De Factores De Riesgo.

2.3 Factores De Riesgo

 Enfermedad actual, tiempo de evolución de los primeros síntomas.

 Antecedentes personales o familiares de enfermedades oncológicas, tratamientos efectuados.

 Nivel socio -económico.

 Se interna en sala de clínica, para completar estudios diagnósticos y posterior tratamiento con quimioterapia.

 Examen físico, evaluar tamaño de masa tumoral, estado general del paciente, pérdida de peso, signos de impregnación tumoral, etc.

 Las Radiaciones tienen rol importante en la etiología (el intervalo entre la irradiación y la aparición del osteosarcoma es de una media de 12 años). La probabilidad de un osteosarcoma en zona irradiada es 2000 veces más elevada.

 También Factores Genéticos: niños con retinoblastoma familiar (con delección de cromosoma 13), tienen una mayor incidencia de osteosarcoma.

 La probabilidad de desarrollar un osteosarcoma de miembro es 500 veces más elevado en niños con retinoblastoma bilateral (forma autosómica dominante) que en la población general.

 Quimioterapia: agentes alquilantes y antracicínicos están involucrados en el desarrollo de segundos tumores, particularmente, osteosarcoma.

 Biología Molecular: investigaciones recientes implican a la mutación del oncogén P53 en el 25% de los casos de osteosarcoma.

 Se piensa que la pérdida de función de los genes supresores de tumor P53 y Rb juegan un rol importante en la tumorigenesis del osteosarcoma.

 Existencia de cánceres heredados poco comunes:

 Síndrome de Li-Fraumeni.

 Retinoblastoma.

2.4 Síntomas

 Dolor es el signo más frecuente de intensidad variable, permanente o intermitente, localizado o irradiado, de acuerdo a la localización, transcurriendo un período promedio desde el inicio de la sintomatología al diagnóstico de 3 meses.

 Hinchazón alrededor de la zona afectada.

 Cojera.

 Reducción del movimiento del miembro afectado.

 Tumefacción de partes blandas.

 Fractura Patológica.

2.5 Procedimientos Diagnósticos

 Radiografía standard (frente y perfil) del hueso comprometido que se puede modificar por: Aumento de densidad por osteocondensación. Zonas de radio transparencias por osteolisis, o la combinación de ambas.

Generalmente, los límites del tumor no son netos. La cortical del hueso está destruida. El periostio sobre elevado y se extiende sobre las partes blandas y puede haber calcificaciones.

 Radiografía de tórax (frente y perfil).

Resonancia magnética nuclear de hueso comprometido o TAC para definir extensión del tumor dentro del hueso y relación con estructuras vecinas.

 Tomografía axial computada de tórax para valorar metástasis pulmonares.

 Centellograma óseo corporal total, con tecnecio (permite detectar metástasis).

 Arteriografía: Para evaluar criterios quirúrgicos.

 Laboratorio: Aumento de fosfatasa