MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO ANOMALIAS ESOFAGO

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Atresia o Estenosis Congenita del intestino medio

Pueden producirse por una vacuoalizacion incompleta en el proceso que convierte al intestino de un cordón sólido en un tubo.

DUPLICACIONES

Pueden presentarse desde el esófago hasta el ano, más comunes en íleon y yeyuno. Se observan como formaciones esféricas o tubulares adosadas al tubo digestivo; pueden estar aisladas del lumen (quistes entéricos), o bien comunicadas con él, formando divertículos.

Las duplicaciones pueden ser asintomáticas, o causar obstrucción intestinal o intususcepción.

INSTETINO POSTERIO

Megacolon congénito o enfermedad de Hirschsprung: Enfermedad multigénica hereditaria dominante con penetrancia incompleta. Se define como ausencia de células ganglionares (agangliosis) en una longitud del intestino distal. El colon dilatado, megacolon, tienen un número normal de células ganglionares, y distal a este el intestino carece de células ganglionares autónomas del plexo miénterico. En la mayoría de los casos se afecta el recto y el colon sigmoides. Es responsable del 33% de los casos de obstrucción intestinal. Muchos pacientes con esta enfermedad no expresan el oncogén c-RET.

Ano imperforado: Su origen embriológico es variado: A) Por persistencia de la membrana anal o B) Atresia del conducto anal o del recto por falta de recanalización Su tratamiento es quirúrgico y es un hallazgo que se tiene que descubrir a la exploración física desde el momento del nacimiento.

Estenosis anal

El ano se encuentra en posición normal, pero tanto él como el canal son estrechos.

Existen probabilidades, que esta anomalía es causada por una ligera desviación dorsal del tabique uro-rectal conforme crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal.

Como consecuencia de esto, el conducto anal y la membrana anal poseen un tamaño reducido.

Algunas veces solo se puede instalar una sonda pequeña en el conducto anal.

Atresia membranosa del ano

El ano se encuentra en posición normal, pero una delgada capa de tejido separa el canal anal del exterior.

La membrana anal es lo suficientemente delgada para abombarse con el esfuerzo y tiene un aspecto azulado debido a la presencia de meconio por encima de ella.

Esta anomalía procede de la falta de perforación de la membrana anal a finales de la octava semana.

Agenesia anorrectal, con o sin fístula

El recto termina por encima del músculo puborectal, es el tipo más común de anomalía anorrectal.

Aunque el final del recto es ciego, por lo general hay una fístula hacia la vejiga (fístula recto vesical) o uretra (fístula recto uretral) en varones, o bien hacia la vagina(fístula recto vaginal) o vestíbulo de la vagina (fístula recto vestibular) en mujeres.

La presencia de meconio o flato (gas) en la orina es una característica diagnostica de la fístula recto urinaria.

La agenesia anorrectal con fistula es consecuencia de la separación incompleta de la cloaca por el septo urorrectal.

Atresia rectal

El canal anal y el recto están presentes, pero se encuentranseparados. En algunas ocasiones, los dos segmentos delintestino están conectados por un cordón fibroso,remanente de la porción atrésica del recto.

La causa de la atresia rectal podría ser recanalizaciónanómala del colon o, con mayor probabilidad, la irrigaciónsanguínea defectuosa.

Diverticulo de Meckel: Divertículos del íleon

Es una anomalía común (5% de las autopsias). Consiste en la persistencia de un segmento del conducto vitelino (onfalo-mesentérico). Se encuentra en el borde antimesentérico del íleon a 60-100 cm. de la válvula ileo-cecal. Tiene 3 a 5 cm. de longitud, con forma de dedo de guante. Histología: tiene las cuatro túnicas del intestino. Su mucosa a veces presenta focos de mucosa de tipo gástrico.

El divertículo de Meckel generalmente es asintomático. Sin embargo, puede sufrir complicaciones: úlcera péptica con sangramiento o perforación, intususcepción, inflamación (diverticulitis).

Malformaciones anorrectales

En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el intestino termina a distancia del piso pélvico; son la manifestación de una alteración grave en el proceso de unión del esbozo endodérmico constituido por el intestino posterior y el esbozo ecto-mesodérmico que concurren en la formación de los órganos anorrectales. La corrección quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.

En la imperforación anal el intestino termina en el piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana cutánea, que corresponde a la persistencia de la membrana anal del embrión.

ANOMALIAS CONGENITAS DEL APARATO RESPIRATORIO

Hernia diafragmatica

Primitivamente las cavidades pleurales están comunicadas con la abdominal por sendos conductos o canales pleuro-peritoneales . Normalmente estos canales se cierran por la fusión del septum transversum con las membranas pleuro-peritoneales. La fusión tiene lugar en la 6a y 7a semanas, primero al lado derecho; después, al izquierdo. La fusión se produce así antes de la desaparición de la hernia umbilical fisiológica (10a semana).

La hernia diafragmática congénita es una malformación frecuente (1 en 2.000 nacimientos), en el 80% de los casos se produce al lado izquierdo, lo que probablemente esté relacionado con la desaparición más tardía del conducto pleuro-peritoneal izquierdo. El prolapso de vísceras abdominales tiene lugar tan pronto se reduce la hernia umbilical fisiológica. La cavidad pleural afectada contiene por lo común intestino delgado, estómago, bazo y parte del colon; cuando el foramen es grande, además, el lóbulo izquierdo del hígado. De regla hay hipoplasia y atelectasia del pulmón correspondiente y desplazamiento del mediastino, junto con el corazón, hacia el lado opuesto, en que no rara vez, hay hipoplasia pulmonar.