SINDROME DE MEDULA FIJA

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RESUMEN MARCO TEORICO

El “Síndrome de Médula Anclada” ocurre a la luz de una malformación congénita en la que se produce una fijación de la médula dentro del canal espinal por componentes intra o extradurales. Se engloba dentro de los disrafismos espinales o espinas bífidas pues es un defecto del cierre de uno o varios elementos de la columna vertebral y de la médula espinal, que a su vez pueden ser abiertos como el meningocele, mielomeningocele o cerrados como el seno dermal, lipoma espinal, diastematomielia, quiste dermoide, filum terminale tenso y engrosado. En promedio, el cono medular se localiza entre L1 y L2 en el adulto normal, igual que en el niño de tres meses de vida extrauterina. Pero como en el embrión de cinco semanas el cono está a la altura del cóccix, y en el recién nacido entre L2 y L3, cuando en el proceso de ascenso el cono queda detenido o anclado por malformaciones espinales visibles u ocultas, la movilidad medular y radicular restringida da lugar a compromiso de la circulación sanguínea, lo que causa daño isquémico del tejido nervioso, así como disfunción de metabolismo oxidativo en las interneuronas del segmento inferior de la medula espinal generando una disminución de la actividad mitocondrial neuronal. Lo mismo puede ocurrir en los niños operados de disrafias espinales en los primeros días de nacidos, en los cuales las adherencias cicatriciales impiden el ascenso de la médula durante su desarrollo ulterior. El cono medular al encontrarse anormalmente bajo, se queda “anclado” y fijo por un filum terminal engrosado que genera invariablemente un déficit neurológico variable. Se cree que puede tener una causa genética, aunque no se ha descrito ninguna mutación específica. El diagnostico habitualmente se realiza en la infancia, clínicamente se presenta en promedio a los 3 años de edad, aunque los síntomas ocasionalmente pueden iniciarse en la edad adulta.

Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son

MOTORAS:Pérdida de fuerza en miembros inferiores de predominio distal; Atrofia muscular.

SENSITIVAS:Hipoestesia, disestesias, disminución o pérdida de sensibilidad profunda, dolor lumbar irradiado a miembros inferiores.

MUSCULO-ESQUELETICASCifo-escoliosisEscoliosis izquierda (toda Escoliosis izquierda debe ser ampliamente estudiada por el médico de cabecera o clínico)

BIBLIOGRAFIA

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