Sindrome de alexander
Enviado por Sandra75 • 9 de Marzo de 2018 • 799 Palabras (4 Páginas) • 273 Visitas
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- En las formas infantiles, el niño presenta una cabeza anormalmente grande (macrocefalia y/o hidrocefalia), así como un retraso psicomotor, una regresión psíquica y de las crisis convulsivas.
Los resultados clínicos, radiológicos y patológicos encontrados en diez niños afectados por enfermedad de Alexander probada histológicamenteconfirman la existencia de este subgrupo clínico.
- En las formas juveniles, la enfermedad se instala entre 7 y 14 años, con señales bulbares predominantes, un cuadro espástico y de la ataxia.
- El estado mental sigue siendo intacto.
- En las formas adultas, esta enfermedad se asemeja a una esclerosis en placas
El censo es difícil, y los investigadores tienen hoy que reunir familias y médicos afectados por esta enfermedad: una decena de casos contabilizados puede bastar para empezar un estudio.
El hecho de que la enfermedad de Alexander sea genética aún está en estudio. La enfermedad de Alexander es extremadamente rara. Si se definen como enfermedades raras aquéllas que padecen menos de 5 de cada 10.000 habitantes de una población, esta patología es infrecuente incluso para esa categoría: o sea, es rarísima.
El doctor Antonio Muñoz Hoyos, neuropediatra en el Hospital San Cecilio de Granada y presidente de la Sociedad de Pediatría de Andalucía Oriental , explica que la enfermedad de Alexander forma parte del grupo de las leucodistrofias, que se caracterizan por la destrucción progresiva de la sustancia blanca (mielina) que recubre el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) y el periférico (nervios motores y sensitivos).
Se trata de un mal progresivo y habitualmente mortal en el que la destrucción de la materia blanca en el cerebro está acompañada de la formación de depósitos anormales llamados fibras de Rosenthal. Esa acumulación se produce en losastrocitos, unas células del cerebro con forma de estrella.
REFERENCIAS
Ortega, P. (2004) Enfermedad de Alexander causas y tratamiento. Recuperado de: http://lasaludi.info/alexander-enfermedad-sintomas-causas-y-tratamiento.html
Valles, P (2013) Enfermedad; Alexander. Recuperado de: http://www.ecured.cu/Enfermedad_de_Alexander
Valles, P (2013) Enfermedad; Alexander. Recuperado de: http://www.ecured.cu/Enfermedad_de_Alexander
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