SINDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTANEOS

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Eritrodermia

Consiste en un enrojecimiento cutáneo extenso que puede llegar a ser generalizado. Aunque la mayoría de las veces es secundaria a enfermedades cutáneas benignas hasta en un 4%-21% puede asociarse a tumores, siendo los más frecuentes los hematológicos como en el caso del síndrome de Sézary del linfoma cutáneo de células T. [pic 6]

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS

Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda

Caracterizado por la presencia de fiebre, leucocitosis neutrofílica periférica y presentación aguda de pápulas, placas o nódulos eritematosos y dolorosos, con hallazgos histológicos consistentes en infiltrado neutrofílico denso en dermis. Este síndrome se presenta en relación a tres situaciones: la forma clásica, asociada a infecciones de tracto respiratorio superior o gastrointestinales, enfermedades inflamatorias intestinales o gestación; la forma asociada a neoplasias malignas, especialmente leucemia mielógena; y la forma relacionada a medicamentos, en especial administración de factor estimulante de colonias de granulocitos.[pic 7]

Piodermia gangrenosa

Se caracteriza por infiltración neutrofílica de la dermis y destrucción de tejido; es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier edad, usualmente entre 40 y 60 años. Habitualmente está asociada a enfermedades sistémicas, como artritis, enfermedades inflamatorias intestinales, discrasias hematológicas, enfermedades malignas, etc. Se puede presentar en cuatro formas: ulceración, ampollar, pustular y vegetativa; a veces, se pueden superponer varias formas en el mismo paciente; no existen pruebas de laboratorio o de otro orden para hacer el diagnóstico y es importante excluir una serie de causas antes de establecer este diagnóstico.[pic 8]

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS

Eritema exudativo multiforme

Son lesiones en diana formadas por una vesícula o ampolla central rodeada de un área pálida y otra eritematosa que se presentan de forma simétrica en manos, codos, rodillas y pies. También hay afectación de mucosa, generalmente oral y en ocasiones genital y anal. Existen dos formas clínicas de presentación. El eritema exudativo multiforme (EM) menor, que afecta a la piel y mucosa oral y se caracteriza por ser autolimitado y desaparecer en aproximadamente dos semanas. Y el EM mayor o síndrome de Stevens-Johnson que tiene una forma de presentación más aguda, con afectación de al menos dos mucosas y sintomatología sistémica. [pic 9]

Pénfigo paraneoplásico

Se presenta como una erupción polimorfa cutánea con presencia de lesiones ampollares, liquenoides o semejantes a eritema multiforme; el rasgo más constante es la presencia de estomatitis dolorosa y persistente con presencia de erosiones y ulceraciones. Es frecuente el compromiso acral y periungueal. Las neoplasias más comúnmente asociadas son el linfoma no Hodgkin, la leucemia linfocítica crónica y la enfermedad de Castleman, más raramente sarcoma retroperitoneal, timoma y enfermedad de Waldestrom. [pic 10]

ALTERACIONES VASCULARES

Tromboflebitis superficial migratoria o síndrome de Trousseau[pic 11]

Afecta las venas superficiales de la totalidad del cuerpo y se presenta como nódulos múltiples sensibles en piernas, brazos y abdomen, en configuración lineal. Se presentan a veces en cáncer de páncreas y pulmón. Se debe a la hipercoagulabilidad sanguínea, asociada o no al cáncer. El diagnóstico diferencial se hace con eritema nudoso, vasculitis nodular, panarteritis nodosa, celulitis y linfangitis. Afecta preferentemente a varones por encima de los 35 años.

Síndrome carcinoide

Hasta un 75% de los pacientes con síndrome carcinoide presentan flushing o enrojecimiento transitorio de la cara y parte superior del tronco de 10 a 30 minutos de duración, asociado a edema facial. Se precipita por determinadas situaciones como el estrés y la ingesta de sustancias como picantes, alimentos calientes, chocolate, alcohol, queso y tomate. Se presenta asociado a los tumores carcinoides.

Vasculitis

Casi el 80% de estos pacientes asocian malignidad hematológica, y el resto corresponde a tumores sólidos y a origen inespecífico. La presentación clínica es heterogénea con púrpura palpable, pápulas, nódulos, urticaria, necrosis y ulceración.

En cuanto a las malignidades hematológicas asociadas a vasculitis se describen leucemia de células peludas, leucemia linfoide crónica, mieloma, linfoma de Hodgkin y no Hodgkin, leucemia mieloblástica aguda, histiocitosis maligna y síndromes mielodisplásicos.[pic 12]

En los tumores sólidos el más común es el de pulmón, seguido por los tumores gastrointestinales, los renales, los de vías urinarias, el de próstata y el de mama.

ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DEL PELO [pic 13]

Hipertricosis lanuginosa adquirida

Consiste en la aparición súbita de pelo fino, no medular ni pigmentado (similar al lanugo) en cara y orejas, que progresa hasta cubrir todo el cuerpo, excepto región genital, palmas y plantas. Se asocia a otros síntomas como glosodinia, hiperqueratosis, alteración de la pigmentación y a otros síndromes paraneoplásicos como acantosis nigricans, signo de Leser-Trélat e hiperqueratosis palmoplantar. Se relaciona con el carcinoma pulmonar y de colon, y con menos frecuencia con el de útero y los linfomas. Suele aparecer cuando el tumor esta diseminado, por lo que su supervivencia es escasa.

ALTERACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS

Dermatomiositis[pic 14]

Como signos cutáneos característicos, presenta las pápulas de Gottron, el eritema y edema en heliotropo, las telangiectasias periungueales y la poiquiloderma vascular atrófica. En algunos casos, se asocia con cáncer de ovario, carcinoma nasofaríngeo y otras diversas neoplasias.

Dedos en palillo de tambor y osteoartropatía hipertrófica

Los dedos en palillo de tambor son una alteración simétrica de los tejidos blandos de las falanges distales de los dedos que cursa con aumento de la convexidad de la uña y variación del ángulo. Puede ser hereditario o adquirido, secundario a enfermedades