Los tumores de los vasos sanguíneos y los linfáticos

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Tumores glómicos (glomangiomas) Los tumores glómicos son neoplasias benignas intensamente dolorosas, originadas a partir de las células musculares lisas modifi cadas del cuerpo glómico, una estructura arteriovenosa especializada que se dedica a la termorregulación. Aunque guarden cierto parecido con los hemangiomas cavernosos, los tumores glómicos constituyen una entidad diferente en virtud de sus células componentes. Su presencia es más frecuente en la porción distal de los dedos, sobre todo bajo las uñas de las manos. Su resección resulta curativa.

Ectasias vasculares. Las ectasias vasculares son lesiones frecuentes, caracterizadas por una dilatación local de los vasos preexistentes; no se trata de una auténtica neoplasia. El término telangiectasia se emplea para designar una anomalía congénita o la exageración adquirida de unos vasos ya formados (por regla general, en la piel o en las mucosas), compuesta de arteriolas, vénulas y capilares, que crea una masa roja aislada. Nevo fl ámeo. Este proceso lo conforman los «antojos» corrientes, y es la forma más frecuente de ectasia; se trata característicamente de una lesión plana, situada en la cabeza o en el cuello, cuyo color oscila desde el tono rosa claro al morado intenso. Desde el punto de vista histológico, sólo hay una dilatación vascular; la mayor parte de ellas retroceden con el tiempo. La denominada mancha de vino de Oporto es un tipo especial de nevo fl ámeo; estas lesiones tienden a crecer con el niño, hacen más gruesa la superfi cie cutánea y no manifi estan ninguna tendencia a desaparecer. Su distribución siguiendo el nervio trigémino a veces está asociada al síndrome de Sturge-Weber (también llamado angiomatosis encefalotrigeminal) . El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno congénito infrecuente en relación con la existencia de masas angiomatosas venosas en las leptomeninges corticales y nevos faciales de vino de Oporto en el mismo lado; también hay retraso mental, convulsiones, hemiplejía y opacidades radiológicas en el cráneo. Por tanto, la aparición de una gran malformación vascular en la cara de un niño con una defi ciencia mental puede indicar la presencia de malformaciones vasculares más extensas.

Telangiectasia aracniforme. Esta lesión vascular no neoplásica guarda un marcado parecido con una araña; presenta una colección radial de arterias o arteriolas subcutáneas dilatadas y a menudo pulsátiles (como unas patas) en torno a un núcleo central (como el cuerpo) que palidece al apretar en su zona media. Habitualmente se localiza en la cara, el cuello o la parte superior del tórax y suele relacionarse con mayor frecuencia con los estados hiperestrogénicos, como el embarazo o la cirrosis; no se sabe cómo infl uye el incremento de las concentraciones de estrógenos en la formación de las «arañas» vasculares.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) . En este trastorno autonómico dominante, las telangiectasias son malformaciones compuestas de venas y capilares dilatados. Presentes desde el nacimiento, su distribución está difundida por la piel y la mucosa oral, así como en las vías respiratorias, en el tubo digestivo y en las vías urinarias. A veces, las lesiones se rompen, y generan una epistaxis (hemorragia nasal), una hemorragia digestiva o una hematuria importantes.

Angiomatosis bacilar La angiomatosis bacilar es una proliferación vascular derivada de una infección oportunista en personas inmunodeprimidas; las lesiones pueden afectar a la piel, los huesos, el encéfalo y otros órganos. Descrita por primera vez en los pacientes con síndrome de inmunodefi ciencia adquirida (sida), la angiomatosis bacilar es el resultado de una infección por bacilos gramnegativos de la familia Bartonella. Dos especies son las que participan: Bartonella henselae, el microorganismo responsable de la enfermedad por arañazo del gato (el gato doméstico es su principal reservorio) y B. quintana, la causa de la «fi ebre de las trincheras» en la Primera Guerra Mundial (el microbio se transmite a través de los piojos en el cuerpo humano).

Morfología. Las lesiones cutáneas son nódulos y pápulas rojas, o masas subcutáneas redondeadas; desde el punto de vista histológico, existe una proliferación de capilares con unas células endoteliales epitelioides sobresalientes, que exhiben atipias nucleares y mitosis ( fi g. 11-31 ). En su volumen contienen neutrófi los, polvo nuclear y las bacterias causales.

A pesar de los problemas que crean para cultivarlas en el laboratorio, las bacterias pueden ponerse de manifi esto inequívocamente mediante métodos moleculares como la reacción en cadena de la polimerasa con cebadores específi cos de la especie. La proliferación vascular obedece a la inducción del HIF-1 del anfi trión por parte de las bacterias; a su vez, el HIF-1 estimula la producción del VEGF.

Los antibióticos macrólidos (como la eritromicina) eliminan las infecciones (y las lesiones).

TUMORES DE GRADO INTERMEDIO

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Sarcoma de Kaposi

Aunque sea raro en otras poblaciones, el sarcoma de Kaposi (SK) es frecuente entre los pacientes con sida; es más, su presencia se utiliza como criterio para efectuar el diagnóstico (v. capítulo 6 ). Se identifi can cuatro formas de la enfermedad (básicamente según las características demográfi cas de la población y sus riesgos), pese a que todas comparten la misma patogenia vírica subyacente:

El SK crónico (también denominado SK clásico o europeo ) fue descrito por primera vez en 1872 por Kaposi; afecta específi camente a ancianos de Europa oriental (sobre todo judíos ashkenazíes) o de origen mediterráneo, y es poco frecuente en EE. UU. Aunque el SK crónico pueda asociarse a un segundo cáncer subyacente o a una alteración de la inmunidad, no lo hace al virus de la inmunodefi ciencia humana (VIH). Cursa con múltiples nódulos o placas cutáneas de color rojo o morado, que suelen localizarse en la parte distal de las extremidades inferiores; poco a poco crece su tamaño y su número, además de extenderse en sentido proximal. Pese a su persistencia local, los tumores son específi camente asintomáticos y se quedan circunscritos a la piel y el tejido celular subcutáneo.

El SK linfadenopático (también llamado SK africano o endémico ) sigue la misma distribución geográfi ca general que el linfoma de Burkitt y está especialmente extendido entre los niños bantúes surafricanos; no guarda ninguna relación con el VIH. Las lesiones cutáneas son escasas, y en su lugar los pacientes presentan