Pae de penfigo

...

El pénfigo se clasifica en cuatro tipos: 1) el pénfigo vulgar, con su variante vegetante, en el que las ampollas se forman en la parte basal de la epidermis; 2) el pénfigo foliáceo y 3) el pénfigo eritematoso, caracterizados por ampollas que se encuentran en la epidermis apical y 4) el pénfigo paraneoplásico con ampollas en la parte suprabasal asociadas con neoplasias como linfoma maligno, carcinoma broncogénico de células escamosas y leucemia linfocítica crónica, entre otras.

El pénfigo es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes y la incidencia anual es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100.000 habitantes.

El pénfigo vulgar (PV) es la forma más común y grave de pénfigo y la que afecta a la mucosa oral con más frecuencia.

En el 75% de los casos, las lesiones orales preceden a las cutáneas. Se caracteriza por la presencia de ampollas intraepiteliales suprabasales, generadas por la presencia de acantólisis.

Sigue un curso crónico, que puede producir afectación sistémica si no se trata de forma adecuada. El hecho de que en ocasiones sean las ampollas orales la primera manifestación de este desorden implica que los odontólogos deban conocer suficientemente las claves clínicas con el fin de realizar un diagnóstico y tratamiento precoces.

Afecta generalmente a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas de vida. No presenta predilección racial o de género, pareciendo afectar a ambos sexos por igual. No obstante, algunos autores encuentran mayor predilección por el sexo femenino.

Su incidencia máxima de ocurrencia se sitúa a partir de la cuarta y hasta la sexta décadas de la vida, si bien en ocasiones se observen casos en edades juveniles.

Aunque la etiología y la patogénesis del PV no estén totalmente claras, parece haber un fondo o predisposición genéticos bastante fuertes. Esta enfermedad parece tener preferencia por la raza, ya que es más frecuente en determinados grupos étnicos. Grupos étnicos como los judíos de Ashkenazi (Europa Central y Oriental) y poblaciones de origen Mediterráneo e Indio son particularmente susceptibles. Además, estos grupos étnicos con PV tienen una mayor expresión de HLA-DRW4 (complejo HLA de clase II) que la población general.

Factores genéticos

Los factores genéticos también pueden influir en la etiopatogénesis del pénfigo. Se considera que las moléculas de histocompatibilidad vinculadas con este padecimiento permiten la presentación de péptidos de Dsg3 o Dsg1 a las células Th1. Incluso, se ha encontrado que algunos péptidos obtenidos de la Dsg3 son capaces de ligarse al sitio de unión de un alelo HLA-DR específico estimulando a las células T de estos pacientes.

La predisposición genética se vincula con el HLA, específicamente a los haplotipos DR14, DQ1 y DQ3 en diversas poblaciones, mientras que en judíos askenazi predomina el DR4.

En México, Vega-Memije y colaboradores publicaron en 2001 un estudio comparativo, prospectivo, transversal y observacional de 25 pacientes con pénfigo, en 18 de ellos era vulgar y en siete, foliáceo, en el que encontraron predominio del HLA-DR14 (DR6) en comparación con la población sana control.

Factores ambientales

La predisposición genética no es suficiente para que aparezca la enfermedad, pues se requiere también la intervención de "eventos desencadenantes", entre los que están: fármacos (antiinflamatorios no esteroides, penicilina, pirazolona o derivados, agentes quimioterapéuticos, antihipertensivos, entre otros), agentes físicos (quemaduras, radiaciones ionizantes), virus (herpesvirus y paramixovirus), alérgenos de contacto (pesticidas), alimentos (ajo, puerro y otros compuestos tipo isoticianatos, fenoles y taninos) y estrés emocional.

Manifestaciones clínicas

En 50 a 70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma de presentación difiere en cada uno de esos sitios.

Lesiones en las mucosas

El pénfigo vulgar afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales.

Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas.

Pueden crecer también en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.

Lesiones cutáneas

El 10 a 15% de los casos con pénfigo vulgar éste inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejan erosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz. Se alivian en uno o dos años

y dejan hiperpigmentación posinflamatoria.

Puede observarse el signo de Nikolsky (síntoma mecánico de acantólisis activa), definido como eritema y formación o extensión de ampollas como resultado de la aplicación de presión o fricción sobre la piel realizada de manera tradicional o directa (en piel de apariencia normal distante de las lesiones) y marginal (en la periferia de las lesiones preexistentes), con sensibilidad de 38% en la forma directa contra 69% en la forma marginal, y especificidad de 100 contra 94% respectivamente.

Otra característica de los pacientes con esta enfermedad es el signo de Asboe-Hansen, que consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente su superficie, aunque tampoco es específica.

EXAMEN FÍSICO

Apariencia mala, fase de ansiedad, piel enyagada, mal nutrido, peso: 80 kg, ganglios linfáticos con edema, actitud negativa, Signos vitales: Temperatura 38 ºC, Pulso: 76x1, Respiraciones 22x1, T/A: 111/60 mm/hg.

Cabeza y Cuello: a la inspección, cabeza normo-cefálica, cabello corto color castaño, cejas simétricas, ojos simétricos, conjuntiva con secreciones, pupilas dilatadas, oídos con secreciones, labios simétricos